Остеосаркома и удаление злокачественной опухоли кости

Бесплатная консультация

Пришлите заключение биопсии и снимок грудной клетки вместе

Команда по саркомам за один прием изучает гистологию, МРТ всей пораженной кости и КТ грудной клетки, после чего объясняет, что будет включать удаление этой опухоли, меняет ли что-то в плане состояние легких и где будет проводиться химиотерапия до и после операции. Разбор документов бесплатный и ни к чему вас не обязывает.

Что такое остеосаркома

Остеосаркома является злокачественной опухолью из костеобразующих клеток, поэтому она производит костную ткань, причем неполноценную и не там, где нужно. Один этот факт объясняет почти все остальное. Он объясняет картину на рентгеновском снимке, где новая кость откладывается беспорядочными полосами, а надкостница приподнимается над диафизом. Он объясняет плотность образования, то, как опухоль разрушает кортикальный слой изнутри, и почему лучевая терапия дает против нее так мало по сравнению с лекарствами и скальпелем. Три четверти таких опухолей возникают вокруг колена, в нижнем конце бедренной кости или в верхнем конце большеберцовой, потому что именно там кость растет быстрее и дольше всего. Болеют две возрастные группы. Больший пик приходится на подростковый возраст и начало третьего десятилетия жизни и настолько точно совпадает со скачком роста, что высокие подростки встречаются чаще других, а второй, меньший пик появляется после шестидесяти лет, часто в кости, уже измененной болезнью Педжета или лучевой терапией, проведенной десятилетиями ранее по другому поводу. Эти две группы переносят лечение совершенно по-разному, и план, написанный для пятнадцатилетнего пациента, не подходит семидесятилетнему.

Остеосаркома распространяется в легкие.

Она попадает туда с кровотоком, а не через лимфатические узлы, поэтому КТ грудной клетки относится к первичному обследованию, а не к наблюдению. Этим же объясняется, почему у каждого пятого пациента видимые очаги в легких есть уже в день постановки диагноза. Болезнь также дает отсевы в пределах той же кости, образуя отдельные узлы выше или ниже основной опухоли, которые называют скип-метастазами и которые имеют собственный вес в прогнозе. Скип-метастаз на момент диагноза повышал риск смерти в 2,52 раза в серии National Cancer Database, описанной ниже, что близко к влиянию самих легочных очагов.

Как она заявляет о себе

Первой появляется боль, и у нее есть характер, который стоит уметь распознавать, потому что она глубокая, нарастает неделями, а не возникает после травмы, будит пациента ночью и не связана с нагрузкой так, как связано растяжение. Отек появляется позже. Иногда намного позже, и к этому моменту образование плотное, спаянное с подлежащей костью и достаточно крупное, чтобы семья вспоминала, что замечала его за недели до того, как кто-то его измерил. Хромота, ограничение движений в ближайшем суставе или перелом кости при незначительном усилии тоже могут стать первым проявлением. Лихорадка и потеря веса встречаются настолько редко, что их отсутствие никого не должно успокаивать. Промежуток между первой ноющей болью и диагнозом дольше, чем ожидают семьи, и дело в основном в биологии. В ретроспективной когорте из 1 227 пациентов с саркомами кости высокой степени злокачественности медиана диагностического интервала составила четыре месяца, причем длительность ожидания предсказывали характеристики опухоли, а социальные факторы почти не играли роли. Обнадеживает, что длина этого интервала не меняла ни частоту ампутаций, ни выживаемость. Одно она все же меняла, поскольку хороший некроз после предоперационной химиотерапии реже встречался у тех, кто ждал дольше, 25 процентов против 34 процентов.

Обычный рентген болезненной области выявляет большинство остеосарком и стоит почти ничего. Для родителя, у ребенка которого нога болит шесть недель, эта фраза важнее всего остального здесь.

Все, что следует после рентгена, должно происходить в отделении, занимающемся саркомами. МРТ должна охватывать всю кость, а не только болезненный участок, потому что исследование, ограниченное коленом, пропускает скип-очаг у тазобедренного сустава, и тогда операция планируется на основе неполной информации. Биопсию планирует тот хирург, который будет выполнять резекцию, и пункционный канал проходит там, где этот хирург сможет позже удалить его единым блоком с опухолью.

Что должно входить в удаление

Удаление остеосаркомы означает удаление каждого ее очага, до которого можно добраться. Слово «каждого» обычно теряется. До того как дата операции что-то значит, нужно учесть три мишени.

1. Первичная опухоль в кости, удаляемая внутри непрерывного слоя здоровой ткани, который ни разу не вскрывается во время выделения.
2. Любой скип-очаг в той же кости, поэтому МРТ выполняется от сустава до сустава, а резекция иногда должна быть намного протяженнее, чем предполагает видимое образование.
3. Очаги в легких, удаляемые торакальным хирургом в рамках того же общего плана, иногда за несколько этапов, а иногда с интервалом в годы.

Обследования для стадирования существуют, чтобы определить эти три пункта, и каждое отвечает на конкретный вопрос, а не просто добавляет уверенности.

На узком экране таблица прокручивается вбок. Проведите или потяните, чтобы увидеть все столбцы.

В каком порядке все происходит

Лечение идет в строгом порядке, и этот порядок выполняет реальную работу. Химиотерапия сначала уменьшает опухоль и уплотняет ее край, так что удалять приходится меньше кости, она воздействует на микроскопические опухолевые клетки, уже циркулирующие в день постановки диагноза, и дает препарат, по которому патоморфолог оценивает, насколько хорошо работают лекарства. Такое измерение не может дать ни одно исследование и не может угадать ни один врач. Поменяйте последовательность местами, и все три эффекта будут потеряны.

Задержки внутри этой последовательности обходятся дороже, чем задержки до ее начала. Рана, которая не заживает, на недели лишает пациента лекарств, и это один из самых сильных аргументов в пользу того, чтобы участие пластического хирурга планировалось в составе резекции, а не импровизировалось потом.

Показатель, который предсказывает остальное

Когда удаленный препарат попадает в лабораторию, патоморфолог картирует его и подсчитывает, какую долю опухолевых клеток убила химиотерапия. Эта доля и есть процент некроза. Ничто другое в заключении не может с ним сравниться.

Так что же меняет этот показатель? Не лекарства. Исследования, в которых усиливали лечение у пациентов с плохим ответом, не показали выигрыша в выживаемости, и в той же работе метастазы на момент диагноза оказались более сильным предиктором, чем процент некроза, с отношением рисков 2,85. Этот показатель является информацией для планирования и для выбора интенсивности наблюдения, и семья должна услышать его именно так, а не как приговор, вынесенный ребенку. Одна находка в этой работе заслуживает того, чтобы сказать о ней вслух. Пациенты без страховки и пациенты из групп с самым низким доходом значимо реже достигали 90 процентов некроза, что почти наверняка отражает позднее обращение и прерванное лечение, а не биологию. Доступ к непрерывной химиотерапии является частью самого лечения, и для семьи, которая едет лечиться за границу, это практический вопрос о том, где будут проводиться курсы.

Удаление опухоли кости

Операция с сохранением конечности является стандартом, и Cancer Research UK оценивает ее долю примерно в 85 случаев из каждых 100 остеосарком. Хирург удаляет пораженный сегмент кости вместе со слоем здоровой ткани и восстанавливает дефект в том же вмешательстве, обычно модульным металлическим эндопротезом, который замещает кость и сустав на ее конце. Ампутацию оставляют для опухолей, которые охватывают основной нерв или магистральные сосуды, проросли через кожу или после удаления которых осталось бы слишком мало мышц, чтобы двигать конечностью и укрыть реконструкцию.

Три четверти такой работы приходится на область колена.

Эндопротезирование выигрывает в скорости. Конструкция несет нагрузку в день установки, пациент начинает ходить в течение нескольких дней, и химиотерапия возобновляется по графику, а не ждет, пока кость срастется на фоне препаратов, которые подавляют заживление и не оставляют трансплантату ресурсов. Биологические реконструкции важны там, где резекция интеркалярная, то есть удаляется участок диафиза, а оба соседних сустава остаются целыми. При одном из подходов пораженный сегмент удаляют, облучают вне тела стерилизующей дозой и фиксируют собственную кость пациента обратно в качестве трансплантата. В серии из третичного центра, включавшей 96 остеотомий у 48 пациентов со средним возрастом 15,8 года, несращение отмечено в 11,4 процента, несостоятельность трансплантата в 2,1 процента, инфекция в 12,5 процента и местный рецидив в мягких тканях в 14,5 процента, при этом V-образная диафизарная остеотомия и дополнительная небольшая пластина на уровне этой остеотомии укорачивали время до сращения. Именно такие детали отличают сросшийся трансплантат от несросшегося, и решаются они в операционной, а не в кабинете.

Другим биологическим вариантом является пересадка васкуляризированной малоберцовой кости. Собственную малоберцовую кость пациента перемещают вместе с артерией и веной, микрохирург подшивает сосуды в зоне реконструкции, и кость утолщается с годами по мере нагрузки.

Удаление очагов из легких

Именно здесь остеосаркома расходится почти со всеми другими опухолями, о которых семья успела прочитать, и именно этот раздел чаще всего пропускают. При большинстве солидных опухолей очаги в легких означают, что цель лечения меняется и операция перестает быть радикальной. При остеосаркоме это не так. Очаги в легких удаляют хирургически, и их удаление полностью излечивает часть пациентов. Самые убедительные данные дает последовательная серия из 463 детей, подростков и молодых взрослых, которым выполнили метастазэктомию легких в трех итальянских центрах с 1973 по 2014 год, с медианой наблюдения 18,6 года. Общая выживаемость составила 34,0 процента через пять лет и 29,7 процента через двадцать, и смысл именно в том, что кривая между пятью и двадцатью годами почти плоская, потому что это означает, что пациенты, живые через пять лет, в основном были излечены, а не просто удерживались под контролем. Из 138 живых пациентов у 42 был рецидив, и они были излечены повторными метастазэктомиями, часть из них неоднократно. Пользу предсказывали три фактора, а именно длительность безрецидивного интервала до появления очагов в легких, число очагов и то, были ли удалены все они.

Полное удаление решает все.

Частичное удаление несет операционный риск без выигрыша в выживаемости, поэтому торакальный хирург осматривает и пальпирует каждую долю, а не работает только с тем, что показало исследование, и поэтому во многих клиниках именно по этой причине до сих пор выбирают открытый доступ, а не эндоскопический. Руки находят то, что пропускает КТ. Мелкие очаги ниже разрешения томографа обнаруживаются под пальцами чаще, чем ожидают семьи. Если поражены обе стороны, две операции разносят на несколько недель, чтобы одно легкое успело восстановить объем до вмешательства на другом и чтобы пациенту не пришлось дышать двумя только что оперированными легкими посреди курса химиотерапии. Поэтому рецидив в легких после чистого интервала не является концом лечения. Он является поводом сделать исследование, сосчитать очаги и оперировать снова, если очаги поддаются подсчету, а пациент к этому готов, и именно итальянская серия позволяет говорить об этом прямо. Семьи, которые понимают это заранее, гораздо легче переносят первый измененный контрольный снимок.

Для тех, кто организует лечение за границей, отсюда следуют два практических вывода. Первый в том, что торакальный хирург должен входить в команду с самого начала, а не вызываться после того, как исследование показало отклонение, потому что сроки операции на легких согласуются с календарем химиотерапии и с операцией на кости, и служба, которая считает грудную клетку чужой зоной ответственности, потеряет недели на организацию того, что должно было быть запланировано заранее. Второй в том, что контрольные снимки должны быть доступны для чтения тем, кто будет оперировать. КТ грудной клетки, описанная в другой стране и пересказанная по телефону, не равна самим изображениям перед глазами хирурга, который будет удалять очаги, и разница между этими двумя вещами уже решала, состоится ли операция вообще.

Спрашивайте с самого начала, кто будет торакальным хирургом.

Дети, которые еще растут

Резекция нижней части бедренной кости у восьмилетнего ребенка удаляет зону роста, которая обеспечивает большую часть оставшегося удлинения ноги, поэтому несъемный имплантат оставляет такого ребенка к окончанию роста с ногой на несколько сантиметров короче другой. Неинвазивные раздвижные протезы решают эту задачу, удлиняясь под действием внешнего магнитного поля, на амбулаторном приеме и без разреза.

У маленького ребенка вся проблема в росте.

Технология заметно улучшилась в пределах одного поколения имплантатов, и эта разница задокументирована. В парижской педиатрической серии наблюдали 40 детей со средним возрастом 8,8 года на момент операции, у 36 из них была остеосаркома в области колена, и сравнивали более старую конструкцию раздвижного протеза с современной. Все сохранившиеся имплантаты в старой группе в итоге были удалены, обычной причиной служила механическая несостоятельность. В современной группе выживаемость имплантата составила 100 процентов при среднем сроке наблюдения чуть более шести лет, средний функциональный балл 87,6 процента, среднее сгибание в колене 112 градусов, и у 84 процентов этих детей ноги в итоге имели равную длину. Инфекция по всей когорте составила 7,5 процента. Ротационная пластика остается другим серьезным вариантом для маленького ребенка с опухолью в области колена, и именно ее описание семьям слушать тяжелее всего. Область колена удаляют, голень разворачивают на 180 градусов и фиксируют обратно, и затем голеностопный сустав работает как коленный внутри протеза. Функция и долговечность отличные, здесь нет имплантата, который может отказать, и дети после такой операции бегают и занимаются спортом. Внешний вид шокирует. Семьям нужны время и полноценное консультирование, и никого нельзя ни торопить с этим решением, ни отговаривать от него хирургу, которому неудобно вести такой разговор.

Сохранение фертильности должно обсуждаться до первого курса, потому что алкилирующие препараты и цисплатин угрожают ей, а окно для хранения спермы или яйцеклеток закрывается в момент начала лечения. Попросите об этом разговоре, если его никто не начал.

Что может пойти не так

Здесь накладываются друг на друга три источника вреда, а именно длительная операция, крупный имплантат и год цитостатиков у пациента, который большую часть этого времени находится в состоянии иммуносупрессии. Правильно их назвать нужно для того, чтобы семья рано распознала беду.

Глубокая инфекция зоны реконструкции. Самое пугающее хирургическое осложнение, примерно один случай из десяти в опубликованных сериях по эндопротезированию и 12,5 процента в упомянутой выше серии с облученным аутотрансплантатом. Лихорадка, рана, которая открылась или начала отделять содержимое, и усиление боли в конечности, которая до этого успокаивалась, все это требует осмотра в тот же день. Лечение варьирует от промывания и антибиотиков до этапной замены имплантата.

Лихорадка всегда является неотложной ситуацией.

Местный рецидив. Возврат опухоли в зоне операции, связанный с близким краем резекции или плохим ответом на химиотерапию и крайне редко с невезением. Новое уплотнение, новая боль или новый отек требуют МРТ, а не периода наблюдения.

Повреждение сердца и почек препаратами. Доксорубицин токсичен для сердечной мышцы дозозависимым образом, а цисплатин повреждает почки и слух, поэтому функцию сердца, функцию почек и аудиометрию проверяют до и во время лечения, а суммарную дозу антрациклинов отслеживают в течение всего года.

Несращение и механическая несостоятельность. Биологические реконструкции могут не срастись, 11,4 процента в приведенной выше серии, а металлические конструкции с годами расшатываются, ломаются или изнашиваются. Ревизия является плановой операцией, и каждая реконструкция изначально проектируется ревизионно пригодной.

Фебрильная нейтропения. Единственное осложнение, которое убивает быстро, и единственное, к которому должна быть подготовлена каждая семья. Температура выше 38 градусов в любой момент года химиотерапии означает внутривенные антибиотики в течение часа, в ближайшей больнице, не дожидаясь, пока кто-то перезвонит.

Вторые опухоли спустя много лет являются реальным, хотя и нечастым последствием антрациклинов и алкилирующих препаратов, и именно поэтому наблюдение за выжившими продолжается еще долго после того, как клиника сарком перестала тревожиться о саркоме.

Восстановление и год вокруг него

Физиотерапия начинается на следующий день после резекции. Нагрузка на цементный эндопротез бедренной или большеберцовой кости разрешается в первые несколько дней, потому что конструкция стабильна с момента установки, тогда как бесцементную ножку или реконструкцию трансплантатом защищают от нагрузки от шести до двенадцати недель, и этот срок хирург устанавливает исходя из того, что реально было сделано в операционной. Пребывание в стационаре после резекции на конечности составляет от пяти до десяти ночей. Метастазэктомия легких добавляет собственную, более короткую госпитализацию, обычно с дренажом в плевральной полости в первые дни.

Швы снимают через две или три недели, а химиотерапию возобновляют после заживления раны.

Дальше календарь принадлежит лекарствам, а не конечности, и именно к этой части семьи готовы хуже всего. Сила возвращается в промежутках между курсами и снова уходит во время каждого из них, мощность четырехглавой мышцы после замещения дистального отдела бедра восстанавливается настолько медленно, что это по-настоящему обескураживает, и пациент при этом недостаточно болен, чтобы оставаться в больнице, и недостаточно здоров, чтобы большую часть года ходить в школу или на работу. Большинство людей ходит без опоры к трем месяцам, реконструкция верхней конечности достигает полезной функции примерно к тому же сроку, хотя движения над головой после замещения проксимального отдела плечевой кости остаются ограниченными навсегда, а реконструкция перестает ощущаться инородным предметом где-то между шестью и двенадцатью месяцами. Сила возвращается рывками. Спланируйте год вокруг календаря химиотерапии, и его можно будет прожить дома. Планирование вокруг операции не работает.

Бег, прыжки и контактные виды спорта навсегда исключаются при эндопротезе, замещающем сустав. Плавание, велосипед, ходьба и занятия на тренажерах поощряются, а ротационная пластика или реконструкция малоберцовой костью у молодого пациента позволяют существенно больше, и это одна из причин, по которым семьи, которые нашли время разобраться в ротационной пластике, иногда выбирают ее вместо имплантата для девятилетнего ребенка, который хочет снова играть в футбол.

Проживание, перелет и сопровождающий

Лечение здесь занимает около года, что совсем не похоже на хирургическую поездку, вокруг которой построен обычный медицинский туризм, поэтому организацию нужно с самого начала строить на год, иначе она развалится на середине.

Диагностика и стадирование занимают от одной до двух недель на месте. Хирургический этап требует от четырех до шести недель в стране, и этот блок включает предоперационное обследование, саму резекцию, от пяти до десяти ночей в стационаре, осмотр раны через две или три недели, первую физиотерапию и разговор о том, что показало гистологическое заключение. Если операция на легких входит в план, ее вписывают в промежуток между курсами химиотерапии, и она добавляет примерно еще неделю.

Все остальное в организации определяет химиотерапия. Если ее полностью проводить за границей, это означает почти год вдали от дома, что по силам немногим семьям. Если проводить ее дома по совместно согласованному письменному протоколу, при котором команда по саркомам здесь задает схему и оценивает анализы и снимки между курсами, это становится возможным, и именно этот вопрос нужно решить первым. Ничего не бронируйте, пока он не согласован письменно. Перелет после резекции кости обычно разрешают примерно через три или четыре недели при условии зажившей раны, отсутствия лихорадки и согласованного плана профилактики тромбозов. После торакотомии или торакоскопической метастазэктомии ограничение другое, потому что легкое должно полностью расправиться, а утечка воздуха должна исчезнуть на рентгене грудной клетки, прежде чем салон с перепадом давления станет безопасным, и обычно это ожидание от двух до трех недель. Берите место у прохода, вставайте каждый час, носите компрессионный чулок и держите назначенные инъекции в ручной клади.

Возьмите кого-то с собой. Для ребенка это означает родителя на весь срок пребывания, и приглашение для визы может быть оформлено на обоих родителей, если попросить об этом при записи.

От чего зависит стоимость

Опубликованные цифры по остеосаркоме почти бессмысленны, потому что лечение является годовой программой, форма которой неизвестна в момент составления первого расчета. На итог влияют шесть вещей, и знание их позволяет прочитать любой присланный вам расчет.

Начните с локализации и протяженности резекции, поскольку замещение дистального отдела бедра, тотальное замещение бедренной кости и резекция таза относятся к трем разным масштабам. Дальше реконструкция, потому что модульный эндопротез, индивидуальный имплантат, изготовленный по собственной КТ пациента, экстракорпорально облученный аутотрансплантат и свободный васкуляризированный малоберцовый трансплантат имеют очень разную стоимость изделия, операционной и сроков изготовления, а раздвижной детский имплантат добавляет сверху годы визитов для удлинения. Затем число курсов химиотерапии, которое определяет ответ на лечение и которое никто не фиксирует заранее. Затем нужна ли операция на легких вообще, и если да, то с одной стороны или с обеих, за одно вмешательство или за несколько, разделенных неделями лекарственного лечения. Затем требуется ли пластический лоскут для укрытия раны, что подключает вторую хирургическую команду. И наконец, сколько стационарной реабилитации понадобится в итоге.

Возраст, функция почек и сердца, перенесенные операции в той же области и любое сопутствующее состояние, меняющее дозирование препаратов, сдвигают сумму дальше.

Опубликованные пакеты на этом рынке обычно включают трансферы из аэропорта, исследования и анализы крови до госпитализации, работу хирурга и анестезиолога, само изделие, согласованное количество ночей в стационаре, физиотерапию в отделении, перевод, фиксированный блок ночей в отеле для сопровождающего и приемы перед отъездом. За пределами пакета почти всегда остаются перелеты, любая страховка путешественника, ночи сверх согласованного количества, незапланированная интенсивная терапия и все, во что обходится лечение осложнения. Химиотерапия гораздо чаще находится вне хирургического пакета, чем внутри него, и при остеосаркоме именно эта граница объясняет большую часть разницы между двумя расчетами, которые на вид описывают одно и то же лечение. Шесть вопросов превращают рекламную цифру в нечто сопоставимое. Какую протяженность резекции предполагает расчет и что будет, если МРТ покажет больше. Назван ли имплантат и является ли он модульным, индивидуальным или раздвижным. Сколько курсов химиотерапии входит в сумму. Включена операция на легких или исключена. Сколько ночей в стационаре допускается до начала оплаты дополнительных ночей. И на кого ложится финансовая ответственность, если осложнение возвращает пациента в операционную.

Ни одна цифра не имеет значения, пока хирург и онколог не прочитали собственные документы и снимки конкретного пациента. Это чтение бесплатно. Контакты в начале этой страницы являются точкой старта.

Наблюдение за легкими после лечения

Наблюдение после остеосаркомы направлено главным образом на грудную клетку и является интенсивным в первые два года, потому что именно тогда появляется большинство рецидивов. Снимки грудной клетки и осмотр оперированной конечности выполняют каждые три месяца в течение двух лет, затем каждые четыре или шесть месяцев до пяти лет, затем ежегодно. Рентген имплантата делают на тех же визитах.

Пропущенные исследования являются тем, из-за чего излечимый рецидив становится неизлечимым.

Функцию сердца перепроверяют с интервалами еще много лет из-за дозы антрациклинов.

Этот график существует ради возможности сосчитать очаги. Рецидив, найденный в виде трех мелких узлов, является резектабельной задачей с задокументированным шансом на излечение, как показывает итальянская серия. Сосчитайте их. Не опускайте руки. Тот же рецидив, найденный на восемнадцать месяцев позже из-за пропущенного исследования, может быть уже не таким.

Увезите домой протокол операции, гистологическое заключение с процентом некроза, карту имплантата с каталожным и серийным номерами, полную выписку по химиотерапии с суммарной дозой доксорубицина и выписные снимки, на языке, который читают ваши врачи. Эта суммарная доза важна всю оставшуюся жизнь пациента, и ни один местный кардиолог не сможет ее угадать.

После возвращения домой команда остается на связи между исследованиями через сообщения и видеозвонки, а снимки присылают файлами. Присылайте сами изображения, а не их описание.

Частые вопросы об удалении остеосаркомы