Хирургия саркомы и рака кости

Бесплатная консультация

Отправьте результаты гистологии и снимки до того, как кто-либо начнет оперировать

Команда ортопедической онкологии изучит заключение биопсии, МРТ всей пораженной кости и снимки стадирования, после чего скажет, реально ли в вашем случае сохранить конечность, какой объем кости придется удалить и какая реконструкция за этим последует. Разбор документов бесплатный и ни к чему вас не обязывает.

Можно ли сохранить конечность?

Органосохраняющая операция удаляет опухоль вместе с непрерывным слоем здоровой ткани вокруг нее, после чего образовавшийся дефект восстанавливают, так что рука или нога остается на месте и работает. Такая операция вытеснила ампутацию как стандартный подход при саркоме костей конечностей, и произошло это благодаря двум достижениям. Химиотерапия до операции уменьшает опухоль и воздействует на микроскопические очаги болезни, которые раньше давали отсевы в легкие независимо от того, какой объем конечности был удален, и именно поэтому в эпоху до появления препаратов одна лишь ампутация никогда не излечивала остеосаркому. Затем магнитно-резонансная томография сделала видимой истинную границу опухоли, показав, как далеко болезнь распространилась внутри костного мозга, перешла ли она зону роста и как именно она прилежит к артерии, вене и основному нерву. Хирургу, планирующему границу резекции, нужны все четыре ответа до того, как он выберет линию разреза, и ни один из них нельзя получить по обычному рентгеновскому снимку или прощупав образование.

Данные об исходах поддерживают сохранение конечности везде, где это позволяет анатомия. Метаанализ 2023 года в Oncology Letters, объединивший исследования остеосаркомы у подростков, показал, что общая выживаемость после органосохраняющей операции значимо выше, чем после ампутации, с отношением рисков 0,71 и доверительным интервалом от 0,63 до 0,80, а выживаемость без прогрессирования также была выше при отношении рисков 0,60. Частота отдаленных метастазов между двумя операциями не различалась. Легким все равно, какая операция была выполнена.

Платой становится местный рецидив.

В том же анализе опухоль возвращалась в исходном месте более чем в два раза чаще после органосохраняющей операции, с отношением шансов 2,68. Эти цифры выживаемости стоит читать с одной оговоркой, поскольку сравнение не является рандомизированным и никогда таким не будет, а хирурги предлагают сохранение конечности тем пациентам, у которых опухоли меньше, расположены удачнее и дальше от сосудисто-нервного пучка, так что часть разницы в выживаемости относится к самим опухолям, а не к выполненным операциям. Данные надежно показывают другое, а именно то, что сохранение конечности у правильно отобранного пациента ничего не стоит в плане выживаемости, и именно об этом спрашивает пациент.

Перелом кости в зоне опухоли меняет расчеты меньше, чем ожидает большинство людей. Систематический обзор в The Bone and Joint Journal, включивший восемь исследований и 1 713 пациентов с остеосаркомой конечностей, выявил патологический перелом у 303 из них, и пятилетняя выживаемость без событий в этой группе составила 49,3 процента против 66,8 процента у пациентов без перелома. Частота местного рецидива выросла с 11,4 до 14,4 процента, и эту разницу анализ не смог отличить от случайной. Затем авторы сравнили ампутацию с органосохраняющей операцией внутри группы с переломом и не нашли значимой разницы в частоте местного рецидива между ними, сделав вывод, что перелом через саркому кости сам по себе не является основанием для ампутации. Во многих отделениях его по-прежнему считают таким основанием.

Почему первая биопсия решает так много

Биопсия саркомы кости является хирургическим действием с последствиями, и планировать ее должна та команда, которая будет выполнять резекцию. Игла или разрез обсеменяют опухолевыми клетками каждый тканевый слой, через который проходят. Весь этот ход впоследствии приходится удалять единым блоком с опухолью, а значит, биопсия, выполненная через соседний футляр, через брюшко мышцы, которую планировалось сохранить, или где-либо рядом с бедренными сосудами, может превратить операцию, которая сохранила бы ногу, в операцию, при которой это уже невозможно.

Эта работа была опубликована в 1996 году, и описанная в ней закономерность никуда не исчезла.

Саркомы мягких тканей страдают от той же проблемы в другой форме, поскольку проявляются безболезненным образованием, которое вылущивают в обычной больнице, считая его липомой. Обзор клиники Mayo, включивший 246 пациентов с синовиальной саркомой, показал, что 87 из них, более трети, попали в саркомную службу только после такого незапланированного удаления. У сорока шести из них в материале, полученном при второй, правильной операции, все еще оставалась опухоль. У этих пациентов исходы были существенно хуже, с отношением рисков 8,17 для выживаемости без метастазов и 7,66 для выживаемости, связанной с заболеванием, по сравнению с теми, у кого повторное иссечение не выявило опухоли.

Поэтому практическая рекомендация для всех, кто читает это до начала лечения, коротка. Отправьте снимки в отделение саркомы и позвольте этому отделению решить, кто выполняет биопсию, где пройдет ее ход и что будет сделано с материалом. Если образование лежит глубже фасции и больше пяти сантиметров, или растет, или болит ночью, оно относится к этому маршруту, пока не доказано обратное. Ничто из описанного дальше в этой статье не компенсирует того, во что обходится неправильно выполненная биопсия.

Если кто-то уже оперировал, ситуацию можно исправить, и она требует правильной оценки. Повторное иссечение ложа опухоли с лучевой терапией там, где этого требуют гистология и края резекции, остается стандартным ответом, и примерно у половины таких пациентов в повторно иссеченном материале жизнеспособной опухоли уже не находят.

Что удаляют во время операции

Выполняется широкая резекция, и ключевое значение здесь имеет слово «широкая». Хирург удаляет опухоль внутри непрерывной оболочки из нормальной ткани, ни разу не вскрывая саму опухолевую массу, не видя ее поверхности во время выделения и убирая ход биопсии и любой рубец после прежней операции в том же блоке. Фасция, надкостница и мышца становятся барьерами, определяющими эту оболочку, потому что саркома распространяется по пути наименьшего сопротивления. Здоровая фасция сопротивляется. Границы резекции кости планируют по МРТ, оставляя измеренную длину нормального костного мозга за самой дальней точкой изменения сигнала, и патоморфолог проверяет край распила прямо во время операции, так что если в ответе есть опухоль, хирург удаляет дополнительный участок кости тут же, а не узнает об этом через три недели.

Все остальное в операции служит этой оболочке.

Что хирург защищает по ходу работы. Три структуры определяют, можно ли сохранить конечность после удаления опухоли. Крупную артерию и вену необходимо сохранить или восстановить, потому что конечность без кровоснабжения не является конечностью. Основной двигательный нерв определяет, сможет ли восстановленная нога поднимать стопу, а восстановленная рука сгибаться в локте, и седалищный нерв, окруженный опухолью, является одной из немногих действительно весомых причин ампутировать ногу, которую иначе можно было бы восстановить. Должно сохраниться достаточно мышц, чтобы двигать сустав и укрыть имплант живой тканью, поэтому пластические хирурги участвуют в таких операциях ради лоскутного покрытия гораздо чаще, чем ожидают пациенты. Первичные опухоли таза и позвоночника представляют собой вмешательство совсем иного масштаба по сравнению с коленом или плечом, они дольше, сопровождаются большей кровопотерей и более высокой частотой осложнений на каждом этапе, а в тазу вдобавок практически нет полноценных футлярных границ, поэтому границу резекции приходится выстраивать из той анатомии, которая доступна.

Резекция в области колена или плеча с реконструкцией имплантом длится несколько часов. Кровопотеря достаточно значительна, чтобы подобранные по совместимости дозы крови готовили в плановом порядке. Материал направляют на гистологию целиком, и заключение, которое приходит через две или три недели, содержит два показателя, определяющих все дальнейшее, а именно статус края резекции и процент опухолевых клеток, погибших от предоперационной химиотерапии.

Восстановление образовавшегося дефекта

Удаление пятнадцати сантиметров бедренной кости создает проблему, которую нужно решить в том же наркозе. Кость заново не вырастает. Почти вся эта работа сводится к пяти вариантам реконструкции, и выбор зависит от того, какая кость удалена, каков возраст пациента, сколько мышц сохранилось и предстоит ли еще химиотерапия.

На узком экране таблица прокручивается вбок. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.

Эндопротезирование преобладает во взрослой практике, потому что оно сразу возвращает работающую конечность и не зависит от биологии, которую вот-вот подавит химиотерапия. Последний пункт важнее, чем кажется. Цитостатики, возобновленные через три недели после операции, мешают сращению кости и заживлению раны, поэтому реконструкция, которой нужно, чтобы трансплантат прирос, вынуждена делать это в наихудших условиях, тогда как металлический имплант несет нагрузку с первого дня.

Дети являются исключением, и реконструкцию им подбирают иначе, потому что восьмилетний ребенок с имплантом фиксированной длины в бедренной кости завершит рост с ногой, которая существенно короче другой.

Когда ампутация является лучшей операцией

Хирурги, которые никогда не рекомендуют ампутацию, поступают не по-доброму. Сохранение конечности, при котором остается опухоль или которое после четырех операций и года осложнений дает болезненную и бесполезную конечность, хуже, чем хорошо выполненная ампутация с хорошо подогнанным протезом, и основания выбрать ее вполне конкретны.

Правильным такое решение делают пять находок.

1. Опухоль, окружающая основной нерв, без слоя между ними.
2. Опухоль, охватывающая артерию и вену так, что никакой шунт уже не спасает положение, что чаще всего встречается в тазу и подколенной ямке.
3. Слишком мало мышц после широкой резекции, чтобы укрыть имплант или двигать сустав.
4. Инфекция, уже развившаяся в ложе опухоли.
5. Распадающаяся опухоль, прорвавшая кожу, которая обсеменяет поле шире, чем способен удержать любой слой диссекции.

Шестой находкой становится рецидив в зоне операции, и он приводит к самому тяжелому разговору, потому что к этому моменту пациент уже потратил год на сохранение конечности. Повторное сохранение после органосохраняющей операции возможно в отдельных случаях. Это же та ситуация, в которой настойчивое стремление сохранить конечность начинает стоить выживаемости, а не функции.

Пациенты, которые приходят к этому решению хорошо информированными, живут с ним хорошо. Протезы конечностей заметно улучшились. Современные конструкции для протезирования ниже и выше колена возвращают ходьбу, работу и спорт, сама операция короче и безопаснее сложной реконструкции, которую, возможно, придется ревизовать трижды, и нет импланта, который ждет своего расшатывания через пятнадцать лет. Выбор должен исходить от команды, которая выполняет обе операции и не заинтересована ни в одной из них.

Химиотерапия до и после операции

Высокозлокачественную остеосаркому и саркому Юинга лечат как системные заболевания, которые просто проявились в кости. Сначала идет химиотерапия, примерно десять недель, затем операция, затем еще химиотерапия после заживления раны. Метотрексат, доксорубицин и цисплатин составляют стандартную схему при остеосаркоме и вместе известны как MAP, тогда как при саркоме Юинга применяют другую, более интенсивную комбинацию препаратов, растянутую почти на год. Хондросаркома стоит особняком. Она плохо отвечает на препараты и на лучевую терапию, поэтому операция должна решить все с первой попытки, что придает краю резекции при этой гистологии больший вес, чем при любой другой. Предоперационный курс выполняет сразу две задачи. Он воздействует на микрометастазы, слишком мелкие, чтобы появиться на любом снимке, и дает команде показатель, который не может предоставить ни одно исследование, поскольку патоморфолог подсчитывает, какая доля опухолевых клеток в удаленном материале погибла. Менее десяти процентов жизнеспособной опухоли считается хорошим ответом, и это остается самым сильным прогностическим маркером при этом заболевании, что также объясняет, почему никто не может дать вам прогноз в день операции.

EURAMOS-1, крупнейшее рандомизированное исследование из когда-либо проведенных при остеосаркоме, зарегистрировало 2 260 пациентов и выявило хороший гистологический ответ у 1 041 из них. Среди 716 пациентов с хорошим ответом, согласившихся на рандомизацию, трехлетняя выживаемость без событий составила 76 процентов. В исследовании проверяли, улучшает ли этот результат добавление поддерживающего интерферона альфа-2b к схеме MAP, и улучшения не произошло, отношение рисков составило 0,83 с доверительным интервалом, пересекающим единицу, при этом у 133 из 268 пациентов, начавших интерферон и сообщивших о токсичности, были нежелательные явления третьей степени или выше. Этот результат оставил MAP основой лечения, и с тех пор к ней ничего не добавилось.

С тех пор эти три препарата никто не превзошел.

Лучевая терапия играет небольшую роль в хирургии саркомы костей конечностей. Исключением является саркома Юинга, где облучение применяют при нерезектабельной первичной опухоли или дополняет близкий край резекции, а саркомы мягких тканей вокруг кости часто получают его до или после резекции.

На практике это означает, что операция является одним визитом внутри лечения, которое занимает почти год. Любой план, который предлагает вам операцию, не уточняя, кто проводит химиотерапию, где и по какому графику, планом не является.

Риски и то, как часто они встречаются

Частота осложнений после резекции опухоли и реконструкции заметно выше, чем при обычной ортопедической хирургии, и любая страница, которая намекает на обратное, описывает не эту операцию, потому что тканевая оболочка удалена, имплант крупный, пациент иммуносупрессирован химиотерапией, а само вмешательство длится часами. Каждый пункт ниже поддается контролю. Знание ранних признаков позволяет взять его под контроль вовремя.

На все это влияет объем работы центра. Саркомы костей встречаются настолько редко, что обычный ортопед может увидеть две за всю карьеру, а процитированная выше серия биопсий точно измерила, что происходит, когда редкую болезнь ведут там, где она редка.

Восстановление по неделям

Первые две недели. Физиотерапия начинается на следующий день после операции. При цементном эндопротезе бедренной или большеберцовой кости опору на оперированную ногу начинают в первые несколько дней, потому что конструкция стабильна с момента установки. Бесцементную ножку или реконструкцию трансплантатом вместо этого защищают от нагрузки от шести до двенадцати недель, и хирург дает это указание исходя из того, что было реально сделано в операционной, поэтому общий протокол его не отменяет. Дренажи удаляют по мере прекращения отделяемого, пребывание в отделении составляет от пяти до десяти ночей при резекции конечности и значительно дольше после резекции таза, и к моменту выписки из отделения вы должны проходить по коридору с ходунками или костылями под наблюдением.

Со второй по шестую неделю. В этот период приоритетом является заживление раны, потому что химиотерапию нельзя возобновить, пока рана не закрыта, а каждая неделя отсрочки чего-то стоит. Швы или скобки снимают через две или три недели. Работа над объемом движений продолжается ежедневно, сила четырехглавой мышцы после замещения дистального отдела бедра восстанавливается настолько медленно, что это по-настоящему раздражает, а гистологическое заключение приходит именно в этот период и обсуждается с онкологом.

Отек держится на месяцы дольше, чем боль.

От трех месяцев до года. Большинство пациентов ходят без вспомогательных средств через три месяца после реконструкции нижней конечности, а реконструкция верхней конечности достигает полезной функции примерно к тому же сроку, хотя подъем руки над головой после замещения проксимального отдела плечевой кости остается ограниченным навсегда. Остаток года принадлежит химиотерапии не меньше, чем конечности, и сила на этом фоне возвращается неравномерно. Полная уверенность в реконструкции приходит через шесть или двенадцать месяцев.

Бег, прыжки и контактный спорт остаются исключенными навсегда при эндопротезе, замещающем сустав. Плавание, велосипед, ходьба и занятия на тренажерах приветствуются, а ротационная пластика или реконструкция малоберцовой костью у молодого пациента позволяют значительно больше, чем имплант.

Сколько вы остаетесь и когда можно лететь

Лечение саркомы не укладывается в короткую хирургическую поездку, вокруг которой построено большинство медицинских путешествий, и любая схема, которая делает вид, что это возможно, где-то на середине развалится, обычно в тот момент, когда нужно начинать химиотерапию, а никто не договорился, кто ее проводит. Планируйте три этапа.

За десять дней это не делает никто.

Обследование и биопсия занимают на месте от недели до десяти дней и включают МРТ всей кости, КТ грудной клетки и сцинтиграфию костей или ПЭТ, саму биопсию и мультидисциплинарный консилиум, на котором утверждается план. Предоперационная химиотерапия затем длится около десяти недель, и ее можно проводить дома по согласованному протоколу, если ваша местная онкологическая служба на это согласна, и именно такая договоренность делает весь маршрут доступным и по времени, и по деньгам.

Операция и восстановление вокруг нее требуют от четырех до шести недель в стране. Сюда входят предоперационная подготовка, сама операция, от пяти до десяти ночей в отделении, осмотр раны через две или три недели, начало физиотерапии и обсуждение гистологии.

Возможность полета зависит от состояния раны и риска тромбоза больше, чем от календаря. Обычно разрешение дают через три или четыре недели после крупной реконструкции конечности при условии зажившей раны, отсутствия лихорадки и согласованного плана профилактики тромбозов на время перелета. Место у прохода, ходьба каждый час, компрессионный чулок и запас назначенных вам инъекций.

Возьмите кого-нибудь с собой. Пациент на костылях после резекции бедренной кости не справится с багажом, трансфером из аэропорта и гостиничным номером в одиночку, а в пригласительном письме для визы можно указать сопровождающего, если попросить об этом при записи на прием.

Что влияет на стоимость

Ни одна цифра с любого сайта не относится к саркоме кости, потому что лечение не является чем-то одним. Это диагностическое обследование, курс химиотерапии неопределенной длительности, операция, объем которой не фиксирован, пока не изучены снимки, имплант, выбранный из ряда очень разных имплантов, и программа реабилитации, соразмерная повреждению. На итоговую сумму влияют шесть переменных, и влияют они сильно.

Какая кость и какая ее часть. Замещение дистального отдела бедра, тотальное замещение бедренной кости и гемипельвэктомия являются тремя разными операциями трех разных масштабов стоимости. Выбранная реконструкция. Модульный эндопротез, индивидуальный имплант, изготовленный по вашей КТ, аллотрансплантат из банка тканей и свободный васкуляризированный малоберцовый лоскут несут разную стоимость изделия и операционной, а индивидуальный имплант добавляет еще и срок изготовления. Гистология. Хондросаркому лечат только хирургически, тогда как остеосаркома и саркома Юинга добавляют месяцы стационарных циклов химиотерапии. Число циклов, которое определяется ответом и которое никто не фиксирует заранее. Присоединяется ли к плану лучевая терапия, что происходит при саркоме Юинга и во многих случаях сарком мягких тканей и не происходит при большинстве костных. И нужен ли пластический лоскут для укрытия, что добавляет вторую хирургическую бригаду и более длительную операцию. Эти шесть переменных меняют итог не на десять процентов каждая. Между простым замещением дистального отдела бедра при хондросаркоме и индивидуальной реконструкцией половины таза при саркоме Юинга, требующей восемнадцати циклов и свободного лоскута, у двух вариантов лечения нет почти ничего общего, кроме слова «операция».

Ваша собственная история болезни тоже влияет. Возраст, диабет, болезни сердца и легких, предыдущие операции в той же зоне, прием антикоагулянтов и необходимый объем стационарной реабилитации меняют план, а значит, и сумму.

Пакеты, публикуемые на этом рынке, обычно включают трансферы, предоперационные обследования, гонорары хирурга и анестезиолога, имплант, оговоренное число ночей в отделении, стационарную физиотерапию, переводчика, определенное количество ночей в отеле и контрольные приемы до отъезда. Обычно они не включают авиабилеты, страховку путешественника, дополнительные ночи в больнице, интенсивную терапию сверх запланированной и лечение осложнений. Циклы химиотерапии часто указывают отдельно от хирургического пакета, и это самая частая причина, по которой два предложения по одному и тому же заболеванию выглядят совершенно по-разному. Пять вопросов превращают рекламную цифру в то, что можно сравнивать. Какой объем резекции заложен в эту сумму и что с ней произойдет, если МРТ покажет большее распространение болезни. Назван ли имплант и является ли он модульным или изготовленным индивидуально по вашей КТ. Входят ли циклы химиотерапии в сумму или находятся вне ее. Сколько ночей в отделении включено в сумму до того, как дополнительные ночи начнут оплачиваться отдельно. И кто платит, когда осложнение требует второй операции.

Любая пригодная цифра исходит от хирурга и онколога, которые изучили именно ваши документы и снимки. Такой разбор бесплатный, и контакты в начале этой страницы являются точкой, с которой он начинается.

После возвращения домой

Наблюдение при саркоме идет интенсивно и годами, потому что и рецидив, и метастазы в легких поддаются лечению, когда их находят небольшими, а приведенный ниже график, повторяющий схему, принятую в саркомных центрах, требует от вас дома двух вещей, а именно местного онколога или ортопеда, готового назначить исследования, и работающего канала связи с оперировавшей командой, которая их оценит.

Здесь наблюдение длится десятилетие.

На узком экране таблица прокручивается вбок. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.

До отъезда попросите протокол операции, гистологическое заключение, данные об импланте с каталожными и серийными номерами, выписку о химиотерапии и снимки при выписке на языке, который читают ваши врачи. Карта импланта важнее, чем думают пациенты, потому что хирург дома не может ревизовать изделие, которое он не в состоянии идентифицировать.

Четыре ситуации требуют врача в тот же день, и сообщением здесь не обойтись. Лихорадка с горячей, отечной или отделяющей содержимое раной. Новое образование или новая боль в зоне операции. Внезапная невозможность опираться на ногу, которая еще накануне была в порядке. Одышка или боль в груди.

Дистанционные контакты между исследованиями проходят через сообщения и видеозвонки, а снимки присылают файлами. Именно так оперировавшая команда остается вовлеченной после вашего возвращения домой.

Частые вопросы об операции при саркоме