Хирургическое лечение мальформации Киари

Снимок измеряет миллиметры. Операция отвечает на симптомы.

Большинству людей, которым сказали, что у них мальформация Киари, операция никогда не понадобится. На этой странице изложено, кому она нужна, что удаляют во время операции, в чем хирурги по-прежнему расходятся во мнениях и как отличить взвешенную рекомендацию от рефлекторной.

Что такое мальформация Киари

С нижней поверхности мозжечка свисают две округлые доли, и нейрохирурги называют их миндалинами мозжечка. При мальформации Киари I типа они расположены ниже, чем должны, и опускаются через большое затылочное отверстие, то есть через широкое отверстие, где заканчивается череп и начинается позвоночный канал. С самим мозгом ничего не случилось. Просто пространство, созданное для него, оказалось меньше своего содержимого.

Теснота является всей сутью проблемы.

Спинномозговая жидкость, прозрачная жидкость, которая амортизирует головной и спинной мозг, должна свободно проходить через это отверстие при каждом ударе сердца и при каждом кашле, и когда миндалины закупоривают его, жидкость начинает толкаться вместо того, чтобы течь, а это и создает характерный для данного состояния набор симптомов. Классический из них представляет собой головную боль в затылке, которая возникает в течение нескольких секунд после кашля, смеха, натуживания или подъема тяжести и стихает за несколько минут. У части людей также формируется полость с жидкостью внутри самого спинного мозга, которая называется сирингомиелической полостью. Она медленно повреждает проходящие через нее нервные волокна и вызывает онемение, слабость и утрату температурной чувствительности по рисунку, который не соответствует ни одному отдельному нерву. У других бывают нарушение глотания, осиплость голоса, неустойчивость или апноэ во сне. И у очень многих людей есть такая анатомия и нет никаких последствий. Именно из этого разрыва и начинается большая часть путаницы в этой области.

Миллиметры ничего не решают

Рентгенолог называет это мальформацией Киари I типа, когда миндалины опускаются более чем на пять миллиметров ниже большого затылочного отверстия. Эта цифра появилась из договоренности, и она распространилась гораздо дальше того, что способна выдержать, потому что пациенты теперь приходят с распечатанным заключением, с цифрой, выделенной жирным шрифтом, и с убеждением, что именно эта цифра определяет, пойдут ли они на операцию.

Это не так.

В проспективном исследовании наблюдали 52 ребенка с находкой Киари без сирингомиелической полости на протяжении до семи лет, с ежегодной визуализацией и ежегодным осмотром, и оказалось, что положение миндалин является подвижной, а не фиксированной величиной. У половины детей положение осталось прежним, у 38 процентов миндалины поднялись обратно, а у 12 процентов опустились еще ниже. У двенадцати процентов находка исчезла полностью. Снимки менялись. Дети не менялись. Ни одно из рентгенологических изменений не совпадало с самочувствием детей, и ни один ребенок не был прооперирован из-за изменений на снимке. Трое в итоге перенесли операцию, и все трое были прооперированы из-за того, что они описывали на приеме. Авторы сделали вывод, что рутинная контрольная визуализация у ребенка без жалоб ничего не меняет и может быть прекращена.

Наша позиция следует из этого. Мы внимательно изучаем снимок, измеряем то, что нужно измерить, а затем откладываем цифру в сторону и слушаем анамнез, потому что именно в анамнезе и находится решение.

Кому на самом деле нужна операция

На этот вопрос отвечают два массива данных, и они указывают в одну сторону. Один отслеживал, что происходит с людьми, которых оставили без вмешательства, а другой отслеживал, как часто спокойная мальформация Киари превращается в прооперированную.

Так что же склоняет чашу весов к операции

В общих чертах три вещи. Кашлевая головная боль, достаточно сильная и достаточно частая, чтобы определять всю неделю человека, является самой частой причиной, и это же симптом, который наиболее надежно отвечает на операцию. Увеличивающаяся сирингомиелическая полость или полость, которая уже вызвала онемение или слабость, стоит на втором месте, потому что повреждение спинного мозга полостью накапливается и не возвращается назад, когда уже произошло. На третьем месте стволовые признаки, то есть затруднение глотания, осиплость голоса, поперхивание жидкостью или апноэ во сне, связанное с той же теснотой. Вне этих трех ситуаций выжидательное наблюдение является реальным и часто лучшим планом, поэтому человек, который говорит вам иначе, указывая на цифру в миллиметрах, пропустил один шаг.

Симптомы, которые указывают на операцию

Нейрохирурги прислушиваются к пяти пунктам ниже. Симптомы вне этого списка тоже могут быть настоящими и тоже заслуживают обследования, но при решении о декомпрессии они весят намного меньше, и попытка лечить их операцией разочаровывает всех участников.

• Головная боль в затылке, возникающая в течение нескольких секунд после кашля, чихания, смеха, натуживания или наклона и стихающая через несколько минут.
• Онемение, жжение, слабость или утрата температурной чувствительности в руках или в области плеч, особенно когда они не соответствуют зоне одного нерва.
• Затруднение глотания, осиплый или слабый голос, поперхивание жидкой пищей или повторные инфекции дыхательных путей из-за аспирации.
• Неустойчивость при ходьбе, неловкость рук, выпадение предметов из рук или изменение почерка, появившееся за последние несколько месяцев.
• Апноэ во сне, особенно центральное апноэ, у человека, который не вписывается в обычную картину этого состояния.

Мигрень находится вне этого списка. Как и головокружение само по себе, и как боль в шее сама по себе. Снимок, показывающий опущение миндалин у человека, чья настоящая проблема состоит в мигрени, является одной из самых частых ловушек во всей этой области. Эта ловушка оставляет после себя рубец.

Сирингомиелическая полость меняет ответ

Сирингомиелическая полость представляет собой заполненную жидкостью полость, которая формируется внутри спинного мозга, когда спинномозговая жидкость больше не может свободно перемещаться через краниовертебральный переход. На МРТ она выглядит как темный канал, идущий по середине спинного мозга, иногда на протяжении двух или трех позвоночных сегментов, а иногда и десяти. Примерно у трети людей с мальформацией Киари она есть.

От головной боли ее отличает арифметика восстановления. Кашлевая головная боль, которая мучила человека шесть лет, может исчезнуть в первые две недели после успешной декомпрессии, потому что механизмом ее возникновения было давление, а давление устранили. Сирингомиелическая полость, которая уже разрушила волокна в середине спинного мозга, является другим случаем, поскольку сама полость обычно уменьшается, как только движение жидкости восстанавливается, и при этом вызванные ею онемение и слабость могут восстановиться лишь частично или не восстановиться вовсе. Именно эта асимметрия и является причиной того, что наличие полости продвигает случай вперед в очереди, а не оставляет его под наблюдением, потому что ожидание не стоит ничего, когда единственным симптомом является головная боль, и ожидание стоит спинного мозга, когда полость растет. Эта разница необратима.

Что удаляют во время операции

Официальное название операции представляет собой декомпрессию задней черепной ямки, и ее цель состоит в том, чтобы расширить дверной проем. Из мозга ничего не удаляют и внутрь него ничего не помещают.

Три слоя, которые хирург может вскрыть

Кость, связка, твердая мозговая оболочка. Первый слой представляет собой кость. Удаляют небольшое окно затылочной кости в задней части черепа, около трех сантиметров в поперечнике, а вместе с ним заднюю дугу первого шейного позвонка у пациентов, чьи миндалины опущены достаточно низко, чтобы это оправдать. Второй слой представляет собой плотную фиброзную связку на внутренней поверхности кости, которая при этом состоянии часто утолщена и может быть рассечена без вскрытия того, что находится под ней. Третий слой представляет собой саму твердую мозговую оболочку, кожистую мембрану, окружающую головной и спинной мозг, и вскрытие твердой мозговой оболочки является тем шагом, который превращает простую операцию в более мощную и более опасную. На каком из этих трех слоев хирург остановится, и является настоящим решением в хирургии Киари, и это решение относится к консультации, а не к операционной. Спросите об этом заранее. Хирург, который не может сказать заранее, какие слои он намерен вскрыть и что заставит его изменить решение уже во время операции, оставил самое важное суждение во всей операции на усмотрение того, что покажется разумным в два часа дня, когда ваша голова уже зафиксирована в скобе.

Почему остановиться на кости является серьезным вариантом

Если оставить твердую мозговую оболочку закрытой, операция остается вне пространства, где находится спинномозговая жидкость, а почти все серьезные осложнения этой операции происходят именно из-за вскрытия этого пространства. Декомпрессия только на уровне кости занимает меньше времени, пребывание в больнице короче, а частота ликвореи, псевдоменингоцеле и менингита резко снижается. Цену платят те пациенты, у которых одной только резекции кости не хватает, чтобы освободить ток жидкости, и они возвращаются на вторую операцию, и этот размен такой подход открыто принимает. Соотнесение меньшего риска сегодня с более высокой вероятностью вернуться и составляет весь спор, который длится уже тридцать лет.

Вопрос о твердой мозговой оболочке

Когда твердая мозговая оболочка вскрыта, ее нельзя просто зашить обратно, потому что плотное ушивание свело бы на нет только что выполненную декомпрессию. В нее вшивают заплату из материала, чтобы расширить ее, и этот этап называется дуропластикой. Поэтому в каждой работе на эту тему вы увидите названия двух операций, а именно декомпрессии без вскрытия твердой мозговой оболочки и декомпрессии с вшитой заплатой.

Ни один из вариантов не подходит для всех случаев, и любой хирург, который утверждает обратное, описал лишь собственные привычки.

Необычность этого спора в том, что он никогда не был разрешен рандомизированным исследованием у взрослых, поэтому вся литература построена на когортах, которые сравнивали то, что разные хирурги делали по своему усмотрению, а значит, пациенты в двух группах изначально были не вполне сопоставимы. Несколько крупных объединенных анализов выжали из этого материала все, что могли, и хотя они расходятся в деталях, они сходятся в общей форме размена. Эта форма устойчива. Вскрытие твердой мозговой оболочки дает более высокий шанс на то, что симптомы утихнут и что сирингомиелическая полость уменьшится, ценой заметно более высокой вероятности ликвореи, воспаления оболочек, скопления жидкости под раной или повторной госпитализации, и каждое исследование, которое рассматривало это с другой стороны, приходило к той же фразе в своей версии.

Что показали объединенные исследования

Основной вес здесь приходится на два метаанализа, один из которых объединил 3 618 пациентов из 17 исследований, а другой 3 666 пациентов из 14 исследований. Вместе они говорят о четырех вещах.

Четыре вывода, которые хирург должен уметь процитировать

1. Облегчение симптомов говорит в пользу заплаты. Клиническое улучшение было более вероятным при дуропластике, с относительным риском 1,24 и доверительным интервалом от 1,07 до 1,44.
2. Осложнения говорят в пользу того, чтобы не вскрывать твердую мозговую оболочку. Общая частота осложнений соответствовала относительному риску 4,51 при дуропластике, а интервал простирался от 2,01 до 10,11.
3. Сирингомиелическая полость лучше отвечает на заплату. Уменьшение полости было более вероятным после дуропластики с относительным риском 1,57, и у пациентов с полостью в целом улучшение было выраженнее.
4. Взрослые чаще возвращаются после операции только на уровне кости. Повторные операции у взрослых встречались реже при дуропластике, с относительным риском 0,17, тогда как у детей оба подхода оказались равными.

Эти конкретные осложнения заслуживают называния, поскольку именно их ощущает пациент. Истечение спинномозговой жидкости через рану соответствовало относительному риску 5,23 после дуропластики, а асептический менингит, то есть воспаление оболочек без инфекции, 4,02. Поэтому практический перевод звучит так. У взрослого с сирингомиелической полостью самые весомые основания для заплаты, у ребенка без полости самые весомые основания не трогать твердую мозговую оболочку, а все остальные находятся в промежуточной зоне, где хирург должен вслух объяснить, к чему он склоняется и почему.

Заплата и почему она важна

Если твердую мозговую оболочку собираются вскрывать, в нее нужно что-то вшить, и выбор материала, как оказывается, влияет на цифры сильнее, чем об этом когда-либо говорят пациентам.

Что используем мы и почему

По умолчанию мы используем собственную ткань пациента, которую берут в виде пластины перикраниума из того же разреза, поскольку в этом анализе она дает самую низкую частоту инфекций и самую низкую частоту повторных операций, а получение ее ничего не стоит. Расплатой становятся чуть более длинный разрез и несколько дополнительных минут операции. Там, где перикраниум стал слишком тонким или где его уже использовали при предыдущей операции, следующим выбором становится донорская человеческая ткань. Любой пациент вправе спросить, что именно ему вошьют, прежде чем что-либо подписывать, поскольку отделение, которое отвечает на этот вопрос пожатием плеч, тем самым показало вам, насколько внимательно оно следит за собственными результатами. Все равно спросите.

Как проходит день операции

Вас вводят в общий наркоз и укладывают лицом вниз, голову фиксируют в трехточечной скобе, чтобы ничто не смещалось. Разрез идет по средней линии в задней части головы и верхней части шеи, длиной около восьми сантиметров, и располагается в пределах линии роста волос, где он скрывается, когда волосы отрастают. Удаляют кость, рассекают утолщенную связку под ней, после чего хирург действует по плану, согласованному с вами заранее. В мозг ничего не проникает. Большинство декомпрессий занимают от двух до трех часов от первого разреза до последнего шва.

Первая ночь и дни после нее

При пробуждении почти все отмечают скованность в шее и болезненное, стянутое ощущение в затылке, которое исходит от мышц, а не от мозга, и хорошо отвечает на обычные обезболивающие. Головная боль в первые несколько дней встречается часто и ни о чем не говорит. Вы встаете и ходите в тот же вечер или на следующее утро, нормально едите уже через сутки и выписываетесь через две-четыре ночи в зависимости от того, вскрывали ли твердую мозговую оболочку и как ведет себя рана. Швы или скобки снимают между десятым и четырнадцатым днем. Самое полезное, что вы можете сделать в первые две недели, это избегать всего, что повышает давление внутри головы, то есть не поднимать больше двух килограммов, не натуживаться и сразу сообщить, если у вас появился кашель. Последний пункт звучит мелочью. Сильный кашель на первой неделе давит жидкостью на свежий шов твердой мозговой оболочки сильнее любого веса, который вы могли бы поднять, и именно этот механизм стоит за значительной частью случаев ликвореи, возвращающих людей в отделение, поэтому кашель в первые две недели лечат, а не терпят.

Риски и осложнения

Почти каждое осложнение в этом списке относится к группе, у которой твердую мозговую оболочку вскрывали. Один этот факт определяет риск, и он объясняет, почему разговор о твердой мозговой оболочке происходит до операции, а не после.

Эта таблица прокручивается вбок на узком экране. Проведите пальцем или перетащите, чтобы увидеть все столбцы.

Осложнение, которое никто не перечисляет

Операция по поводу не той проблемы тоже относится к этой странице. Пациент, у которого головные боли все это время были мигренью, у которого случайно нашли мальформацию Киари и нашелся хирург, готовый на этом основании действовать, просыпается с рубцом, с месяцем восстановления позади и с теми же головными болями впереди. Ни одна опубликованная таблица осложнений этого не учитывает. Консультация полностью предотвращает такой исход, когда кто-то собирает полноценный анамнез и готов сказать, что анатомия на снимке реальна и, вероятно, не имеет отношения к делу.

Восстановление по неделям

Восстановление после этой операции зависит в основном от мышц шеи, которые отводили в сторону, и приведенный ниже график является обычным. Люди, которые болели годами, иногда ожидают почувствовать себя преображенными за несколько дней, тогда как более реалистичная картина состоит в постепенном возвращении в течение шести недель, где кашлевая головная боль уходит рано, а скованность уходит последней. Шесть недель являются обычным сроком.

Эта таблица прокручивается вбок на узком экране. Проведите пальцем или перетащите, чтобы увидеть все столбцы.

Об одной части восстановления стоит сказать прямо, потому что она удивляет тех, кто готовился к худшему. Кашлевая головная боль, если именно из-за нее вы обратились, обычно уходит первой, и значительная часть пациентов замечает уже на первой или второй неделе, что кашель больше не вызывает того ощущения, которого они научились бояться. Скованность в шее ведет себя противоположным образом и сохраняется месяц или два, постепенно стихая по мере того, как отведенные в сторону мышцы возвращаются на место, и короткий курс физиотерапии помогает здесь больше, чем покой. Онемение и слабость, возникшие из-за сирингомиелической полости, следуют собственному графику и улучшаются в течение шести-двенадцати месяцев, если вообще улучшаются, и именно поэтому снимок через три месяца и снимок через год читают вместе, а не по отдельности. Оценивать весь результат на шестой неделе является самой частой ошибкой пациентов. На шестой неделе мышцы еще болят, онемение не изменилось, и человек, которому обещали преображение, делает вывод, что операция не удалась, тогда как на самом деле то, что вообще могло измениться быстро, уже изменилось, а остальное еще в процессе.

Наблюдение и что показывают снимки

Наблюдение после этой операции легче, чем после большинства операций на мозге, и действительно значимых снимков немного. Список короткий. Обычный порядок приведен ниже, и ваш хирург скорректирует его, если была сирингомиелическая полость или если рана доставляла проблемы.

Как читать эти снимки без паники

Послеоперационные снимки тревожат пациентов двумя находками, которые значат очень мало. Миндалины часто остаются ровно там, где были, поскольку операция расширила пространство и никогда не подтягивала их обратно вверх, поэтому заключение, отмечающее сохраняющееся опущение миндалин, описывает ожидаемое положение дел. А сирингомиелическая полость, которая сузилась, но не исчезла, является успехом, потому что тонкий остаточный канал, который больше не находится под давлением, не наносит дальнейшего вреда. На этих снимках важно, движется ли жидкость через переход и стала ли полость меньше, чем была, и ответы на оба вопроса получают сравнением изображений, а не чтением одного снимка в отрыве от других.

Что декомпрессия не исправляет

Операция лечит тесноту в одном небольшом проходе. Любой симптом, порожденный в другом месте, продолжается ровно так же, как раньше, и сказать об этом заранее избавляет от большого разочарования потом.

Мигрень продолжается и часто становится заметнее после того, как кашлевая головная боль ушла. Хроническая ежедневная головная боль без кашлевого провокатора почти никогда не отвечает на эту операцию. Повреждение нервных волокон, которое сирингомиелическая полость уже нанесла спинному мозгу, может восстановиться частично или не восстановиться вовсе, поскольку операция останавливает процесс и не может восстановить то, что процесс разрушил. Усталость, туман в голове и распространенная боль, с которыми живут многие люди с этим диагнозом и которые действительно ограничивают жизнь, не имеют установленной связи с опущением миндалин, и нет убедительных данных, что декомпрессия на них влияет. Сколиоз у ребенка с сирингомиелической полостью иногда стабилизируется после уменьшения полости, а иногда прогрессирует независимо от этого, поэтому его ведет ортопедическая команда самостоятельно. Ничто из перечисленного не является доводом против операции для тех, кому она нужна, но все это является доводом за то, чтобы знать, какой именно из ваших симптомов лечат, прежде чем на что-либо соглашаться. Запишите свои симптомы в порядке того, насколько дорого они вам обходятся. Возьмите этот список на консультацию и спросите по пунктам, какие из них хирург ожидает изменить, потому что хороший ответ разложит ваш список на три группы, а плохой отнесется ко всему списку как к чему-то одному под названием Киари.

Стоимость, организация и операция в Стамбуле

Мы не указываем цену на этой странице, потому что написанная сегодня цифра устареет к тому моменту, когда вы ее прочтете, и потому что настоящий ответ зависит от того, будет ли вскрыта твердая мозговая оболочка. Что мы можем описать, так это как устроена оценка, и при этом состоянии оценка весит больше обычного, поскольку заметная часть людей, которые нам пишут, вообще не должна идти на операцию.

Что прислать и что придет в ответ

Пришлите сами изображения МРТ на диске или по ссылке для передачи файлов, охватывающие головной мозг и весь позвоночник, вместе с письменным описанием ваших симптомов, включая то, когда возникает головная боль, сколько она длится и что ее вызывает. Нейрохирург изучит и то и другое и письменно ответит на три вопроса. Соответствует ли анатомия симптомам. Вероятно ли, что операция поможет именно этим симптомам. Будет ли в вашем случае вскрыта твердая мозговая оболочка и на каких основаниях. Если ответ на второй вопрос отрицательный, вам так и скажут, и это бесплатно.

Сотрудники отдела по работе с иностранными пациентами говорят на английском, арабском, французском, русском, сербском, румынском и испанском языках, а перевод на другие языки организуют до вашего приезда. Один координатор ведет ваш случай от первого сообщения до выписки и остается на связи в WhatsApp после вашего возвращения домой, что здесь важно, потому что вопросы, возникающие на третьей неделе, обычно касаются раны, а не мозга. В вашей палате есть кровать для сопровождающего, гостиницу и трансферы организуют вокруг дат операции, можно попросить врача-женщину, а приглашение для визовой заявки отправляют за десять дней до поездки. Халяльное, вегетарианское и диабетическое питание является обычной практикой, на территории есть молитвенная комната. Все это не украшение. Пациент, который прилетел из места, удаленного на четыре часовых пояса, который не может прочитать указатели, чей сопровождающий спит в кресле и чей единственный путь к хирургу идет через коммутатор на незнакомом языке, переживет обычное восстановление как пугающее, и перечисленные выше условия существуют для того, чтобы восстановление оставалось обычным.

Рассчитывайте на десять-четырнадцать ночей в стране. Это покрывает предоперационное обследование, саму операцию, две-четыре ночи в отделении и достаточно времени после для осмотра раны перед вылетом, поскольку перепады давления в самолете лучше встречать с раной, которую уже проверили. Дома ваш местный врач занимается швами и ранним наблюдением, а мы отправляем ему протокол операции, сведения о том, что было удалено, а также была ли использована заплата и из чего она была сделана, чтобы любой будущий хирург, читающий снимок, точно знал, что было сделано.

Пришлите снимок и историю. Вместе, потому что по отдельности толку мало.

Частые вопросы об операции при Киари

В первых письмах из-за рубежа чаще всего спрашивают о том, что приведено ниже.

Источники

1. Langridge B, Phillips E, Choi D. Chiari malformation type 1. A systematic review of natural history and conservative management. World Neurosurgery. 2017;104:213-219.
2. Whitson WJ, Lane JR, Bauer DF, Durham SR. A prospective natural history study of nonoperatively managed Chiari I malformation, and whether follow-up MRI surveillance alters surgical decision making. Journal of Neurosurgery Pediatrics. 2015;16(2):159-166.
3. Leon TJ, Kuhn EN, Arynchyna AA, Smith BP, Tubbs RS, Johnston JM, et al. Patients with benign Chiari I malformations require surgical decompression at a low rate. Journal of Neurosurgery Pediatrics. 2019;23(4):498-506.
4. Tam SKP, Brodbelt A, Bolognese PA, Foroughi M. Posterior fossa decompression with duraplasty in Chiari malformation type 1. A systematic review and meta-analysis. Acta Neurochirurgica. 2021;163(1):229-238.
5. Chai Z, Xue X, Fan H, Sun L, Cai H, Ma Y, et al. Efficacy of posterior fossa decompression with duraplasty for patients with Chiari malformation type I. A systematic review and meta-analysis. World Neurosurgery. 2018;113:357-365.
6. Jbarah OF, Aburayya BI, Shatnawi AR, Alkhasoneh MA, Toubasi AA, Alharahsheh SM, et al. Risk of meningitis after posterior fossa decompression with duraplasty using different graft types in patients with Chiari malformation type I and syringomyelia. A systematic review and meta-analysis. Neurosurgical Review. 2022;45(6):3537-3550.