Хирургия лимфомы

Бесплатная консультация

Если биопсия уже выполнена, в первую очередь пришлите заключение

Самый полезный документ представляет собой гистопатологическое заключение с указанием точного подтипа, поскольку под словом «лимфома» скрывается более семидесяти подтипов, и у каждого свое лечение. Пришлите его с пометкой о том, какой вид биопсии был выполнен, игольная или удаление целого узла, потому что это говорит о том, насколько можно доверять диагнозу. Добавьте снимки на диске, анализы крови, уровень лактатдегидрогеназы и бета-2-микроглобулина, если они определялись, а также любое заключение ПЭТ, которое у вас есть. Сообщите, как давно увеличен узел, меняется ли его размер, были ли у вас лихорадка, ночная потливость или необъяснимая потеря веса. Если игольная биопсия оказалась неинформативной, скажите об этом прямо, потому что ситуация эта частая и исправимая, и она меняет то, что мы посоветуем в первую очередь.

Почему удаление не работает

Солидные опухоли начинаются в одном месте и распространяются оттуда наружу, поэтому хирург может излечить их, удалив место возникновения вместе с краем здоровой ткани. Лимфома устроена иначе. Клетки, из которых она возникает, являются лимфоцитами, а весь биологический смысл их существования состоит в циркуляции, и они путешествуют по крови и лимфе в обычном режиме задолго до того, как кто-либо заметит уплотнение. Узел на шее, выросший до размера виноградины, представляет собой одно видимое проявление процесса, который уже присутствует в узлах, не прощупываемых никем, в костном мозге и часто в селезенке. Удаление этого единственного узла убирает доказательство и оставляет болезнь. Это не ограничение хирургической техники, и его не решит более совершенная операция. Именно поэтому десятилетия назад лимфома стала одной из первых опухолей, которые начали лечить системно, и именно поэтому она относится к наиболее излечимым, поскольку многие агрессивные лимфомы, которые без лечения убивают за месяцы, полностью излечиваются шестью циклами лекарственной терапии, при этом скальпель ни разу не приближается к опухоли. Диагностическая лапаротомия, которая раньше была рутинной при лимфоме Ходжкина и включала вскрытие брюшной полости, удаление селезенки и взятие образцов узлов и печени, полностью оставлена в прошлом, потому что ПЭТ-сканирование отвечает на тот же вопрос за полдня. Никто о ней не жалеет.

Понимание этого защищает вас от конкретного и реального риска. Некоторые клиники предложат удалить лимфоматозное образование, и в формулировке «удалить рак» это звучит разумно для любого, кому не рассказали изложенное выше. Такая операция откладывает лечение, которое работает. Она обрекает вас на восстановление, которое не было нужно, и не дает никакого измеримого эффекта на болезнь. Если где-либо хирург предлагает операцию по удалению лимфомы, то вопрос, который следует задать до согласия, состоит в том, какой гематолог это рекомендовал и каков план лекарственной терапии. Из всего этого есть три настоящих исключения, они изложены ниже, но исключения узкие, и каждое из них названо. Прочитайте их, прежде чем принимать решение.

Операция, которая действительно важна

Все зависит от получения достаточного количества нужной ткани. Диагностика лимфомы не сводится к обнаружению злокачественных клеток, на чем игольный образец и останавливается. Нужно увидеть, как клетки расположены, потому что сама архитектура узла имеет диагностическое значение. Фолликулярная лимфома распознается по рисунку, который образуют ее фолликулы. Лимфома Ходжкина распознается по редким аномальным клеткам, рассеянным среди очень характерного фона обычных воспалительных клеток, и игла, которая эти немногочисленные клетки не захватила, дает заключение о реактивных изменениях. Определение степени фолликулярной лимфомы означает подсчет крупных клеток в сохранных фолликулах.

Ничего из этого нельзя сделать на фрагменте. Архитектура и есть диагноз.

Если читать прямо, примерно одна игольная биопсия из пяти возвращается без ответа против одного иссечения из тридцати трех. Последствием неудавшейся биопсии редко бывает сам по себе вред. Им является задержка, потому что пациент возвращается к началу и ждет второй процедуры, пока болезнь продолжается, а при агрессивной лимфоме месяц не является пустяковым сроком. Именно этот расчет стоит за общим предпочтением удалять узел целиком, когда узел доступен. Задержка и есть настоящая цена.

Тем не менее в ряде ситуаций игла является правильным выбором, и выбрать ее не значит пойти на компромисс. Когда патологическая ткань расположена глубоко в грудной клетке или в животе и чтобы добраться до нее нужна большая операция, игла под контролем визуализации гораздо легче переносится пациентом. Когда известная лимфома рецидивирует и вопрос состоит просто в том, та ли это самая болезнь, игла обычно дает ответ. Когда человек слишком тяжело болен для наркоза, игла является тем, что доступно.

Важно, чтобы выбор делался осознанно, с участием патоморфолога и гематолога в обсуждении, а не тем, у кого раньше освободилось место в расписании. Кто-то должен делать этот выбор.

Эта таблица прокручивается вбок на узком экране. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все колонки.

Что делает с материалом лаборатория

Пациенты часто удивляются, что диагноз лимфомы занимает неделю или две, тогда как заключение при раке молочной железы или кишечника может быть готово за несколько дней. Причина в том, что назвать лимфому означает провести последовательность отдельных лабораторных исследований на одном и том же кусочке ткани, каждое из которых отвечает на свой вопрос, и сильно сжать эту последовательность нельзя. Знание о том, из каких шагов она состоит, облегчает ожидание и подсказывает, наличие чего нужно проверить в итоговом заключении. Четыре шага, один образец.

Эта таблица прокручивается вбок на узком экране. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все колонки.

Отсюда следуют два практических вывода. Проточной цитометрии нужна свежая ткань, поэтому операционная бригада должна знать до операции, что подозревается лимфома, а узел, который сразу попадает в формалин, тихо закрывает один из четырех шагов. И итоговое заключение должно называть конкретную нозологическую единицу по классификации ВОЗ с перечнем примененной иммуногистохимической панели. Заключение, в котором написано только «злокачественная лимфома», является неполным, и начинать лечение на его основании не следует. Просите назвать нозологию по имени.

День биопсии, шаг за шагом

Эксцизионная биопсия лимфатического узла является небольшой операцией, и для поверхностного узла она обычно проводится в режиме одного дня и занимает заметно меньше часа.

Большинство людей удивляются тому, насколько это малое вмешательство. Меньше часа, и домой в тот же день.

Риски невелики, но назвать их все равно стоит. Кровотечение и инфекция являются обычной парой, они нечасты и управляемы. Онемение вокруг рубца нормально в течение нескольких месяцев и обычно проходит. Повреждение нерва является тем, что действительно имеет значение, и оно полностью зависит от того, где был узел, поскольку узел в заднем треугольнике шеи находится рядом с нервом, поднимающим плечо, а узел в подмышечной впадине рядом с нервами, идущими к грудной стенке. Под раной также может скапливаться лимфа, и иногда требуется ее эвакуация. Ясное понимание анатомии заранее и составляет всю профилактику.

Спросите, где расположен узел.

Операция, которую заменило лекарство

Лимфома маргинальной зоны селезенки является самым близким к хирургическому заболеванию среди лимфом. Она располагается в основном в селезенке, течет медленно, и годами удаление селезенки было стандартным лечением, что выглядело интуитивно логичным и работало вполне неплохо. Затем появился ритуксимаб, антитело, которое вводится внутривенно, и сравнение было проведено как следует.

Лекарство не уступило.

Есть и второй результат, который должен быть частью любого разговора об этой операции. Общенациональный анализ 30 619 пациентов с лимфомой маргинальной зоны изучил, как часто болезнь трансформируется в агрессивную крупноклеточную B-клеточную лимфому, что произошло в 2,08 процента случаев в целом и примерно втрое повышает риск смерти от лимфомы. Перенесенная спленэктомия по поводу лимфомы маргинальной зоны селезенки была связана с двукратным риском такой трансформации при отношении рисков 2,04 и доверительном интервале от 1,28 до 3,26. Способствует ли операция трансформации или просто выделяет пациентов, у которых болезнь изначально была более агрессивной, исследование такого типа решить не может, и честная позиция состоит в том, что этого никто не знает. Это повод для осторожности, а не запрет.

Поднимите этот вопрос до согласия на операцию.

Спленэктомия не исчезла и по-прежнему имеет четкие показания. Ее выполняют, когда селезенка настолько велика, что вызывает физический дискомфорт или разрушает клетки крови, когда ритуксимаб оказался неэффективен, и иногда для постановки диагноза, когда селезенка является единственным измененным органом и больше взять биопсию неоткуда. Операция влечет пожизненные последствия, о которых стоит знать, а именно вакцинацию против капсульных бактерий, постоянный риск молниеносной инфекции и во многих случаях ежедневный профилактический прием антибиотиков. Это приемлемо, когда операция необходима. Это плохая сделка, когда достаточно было бы лекарства. Спросите, что пробовали первым.

Лимфома, которую излечивают антибиотики

MALT-лимфома желудка является одной из самых странных и самых отрадных историй в онкологии. Она растет в слизистой оболочке желудка, в большинстве случаев ее вызывает хроническая инфекция Helicobacter pylori, и устранение бактерии двухнедельным курсом антибиотиков с блокатором кислотности приводит к регрессу лимфомы у значительной доли пациентов. Без операции. Без химиотерапии. Антибиотики.

Цифры здесь стоит привести точно, потому что эффект полностью зависит от того, действительно ли бактерия присутствует. В обзоре 52 пациентов с MALT-лимфомой желудка стадии IE хеликобактер был обнаружен у 19 из них. Всем этим 19, а также восьми из 33 без выявленной инфекции провели эрадикационную терапию. Полная ремиссия была достигнута у 63 процентов инфицированных, то есть у 12 пациентов из 19, против 13 процентов неинфицированных, то есть у одного пациента из восьми. За медиану наблюдения почти семь с половиной лет рецидив возник лишь у двух из 12 человек, достигших ремиссии. Авторы расценили это как весомое подтверждение антибиотиков в качестве первой линии лечения у инфицированных пациентов и как аргумент против их назначения пациентам, у которых инфекцию обнаружить не удается и которым вместо этого следует направляться на лучевую терапию. Сначала проверьте наличие бактерии.

Эндоскопическая картина также несет информацию. В отдельной серии из 114 пациентов опухоли с поверхностным, но четко очерченным видом, напоминающим ранний рак желудка, уходили в ремиссию после эрадикации в 34,3 процента случаев против 66,7 процента при более диффузном гастритоподобном типе. В основе этого различия лежала определенная генетическая перестройка, слияние API2 и MALT1, которое присутствовало примерно у половины пациентов и было единственным независимым предиктором того, подействуют ли антибиотики, с отношением шансов выше двенадцати. Иначе говоря, если антибиотики не действуют, эта неудача часто была предсказуема по генетике, и следующим шагом является лучевая терапия или лекарственное лечение, а не операция.

Гастрэктомия при этом заболевании оставлена в прошлом. И справедливо.

Где скальпель является лечением

Первичная лимфома яичка является исключением, подтверждающим правило, и стоит понять, почему правило здесь изгибается. Химиотерапевтические препараты плохо проникают в яичко по той же причине, по которой они плохо проникают в головной мозг, поэтому яичко с лимфомой является убежищем, где болезнь может пережить лечение, которое очищает от нее все остальные места. Поэтому удаление яичка является одновременно способом постановки диагноза и настоящей частью лечения. Это болезнь пожилых мужчин, обычно диффузная крупноклеточная B-клеточная лимфома, и операция выполняется через паховый доступ, а не через мошонку. Эта деталь имеет значение.

Второе яичко является второй половиной истории, и именно о ней пациентам рассказывают реже всего. Поскольку та же логика убежища применима и к оставшейся стороне, профилактическая лучевая терапия на непораженное яичко является стандартом. В исследовании 235 пациентов с диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомой яичка по данным финских и датских регистров, с полными данными о выживаемости у 189, профилактическое лечение контралатерального яичка было независимо связано с лучшей общей выживаемостью при отношении рисков 0,514 и доверительном интервале от 0,338 до 0,782. Внутривенная химиотерапия, направленная на центральную нервную систему, была полезна в сходной степени при отношении рисков 0,419. Интратекальная химиотерапия, вводимая в спинномозговую жидкость, вовсе не влияла на исход, несмотря на широкое применение, а кумулятивный риск поражения нервной системы составил 8,4 процента независимо от проведенного лечения. Авторы истолковали выигрыш в выживаемости как следствие лучшего контроля болезни во всем организме, а не предотвращения распространения в нервную систему. Работу сделал системный контроль.

Для пациента это превращается в короткий список того, что нужно уточнить. Что орхиэктомия выполняется через паховый разрез. Что после нее запланирован полный курс иммунохимиотерапии, поскольку даже здесь одна операция лечением не является. Что лучевая терапия на второе яичко включена в план. И что лечение, направленное на центральную нервную систему, обсуждалось, с явным предпочтением внутривенного пути перед интратекальным. Клиника, предлагающая операцию без остального пакета, предлагает фрагмент лечения. Просите показать план целиком.

Операции, которые все же могут понадобиться

Помимо биопсии и трех исключений хирургия входит в лечение лимфомы еще двумя путями, и о них стоит знать, потому что они застают пациентов врасплох. Первый состоит в том, что лимфома, растущая в стенке желудка или кишечника, замещает нормальную ткань опухолью, и когда химиотерапия заставляет эту опухоль растаять, может остаться отверстие. Перфорация, кровотечение и непроходимость нечасты, но реальны, они обычно возникают в первых циклах лечения и требуют быстрой операции. Новая и сильная боль в животе в первые недели химиотерапии по поводу лимфомы желудочно-кишечного тракта не относится к тому, с чем можно подождать до утра, и любое отделение, которое вас лечит, должно было сказать об этом заранее. Второй путь представляет собой операцию, которую фактически переносит почти каждый пациент с лимфомой, а именно установку центрального катетера или имплантируемого порта для введения химиотерапии. Это небольшая процедура под местной анестезией с седацией, занимающая менее часа, и она избавляет вены руки от месяцев повторных пункций, что любой, кому ставили трудный катетер во время долгого лечения, признает полезным. Пациенты редко считают это операцией, и у многих из них это единственное хирургическое вмешательство. Есть еще диагностическая процедура, которая не совсем является операцией и с которой ее часто путают, а именно биопсия костного мозга, выполняемая из задней части таза под местной анестезией, чтобы установить, вовлечен ли костный мозг. Ни то, ни другое не занимает много времени.

Восстановление и что будет дальше

Восстановление соответствует объему операции, а для операций, о которых здесь идет речь, оно короткое. Эксцизионная биопсия узла проводится в режиме одного дня, с болезненностью в течение нескольких дней, возвращением к офисной работе через два или три дня и рассасывающимися швами. Установка порта проводится в режиме одного дня, грудная клетка болезненна около недели. Лапароскопическая спленэктомия означает от 2 до 4 дней в больнице и от 2 до 4 недель до полной активности. Орхиэктомия означает одну или две ночи и около двух недель. Экстренная операция по поводу перфорации при лимфоме кишечника является другим делом, от 5 до 10 дней в больнице, и она прерывает химиотерапию, что и составляет ее главную цену. Потерянные недели, а не потерянная ткань.

Важнее всего этого то, что при лимфоме операция является началом, а не концом, и значение имеет восстановление после лекарственного лечения. Шесть циклов иммунохимиотерапии представляют собой примерно четыре или пять месяцев инфузий каждые три недели, с накапливающейся утомляемостью, выпадением волос при большинстве схем, периодом после каждого цикла, когда иммунная система ослаблена, и немалым объемом обычной жизни, которая идет вокруг. Планирование именно этого, а не биопсии, является тем, на что пациенту лучше всего потратить силы.

Одно нужно решить прежде всего, до начала лечения, а именно вопрос фертильности, поскольку некоторые схемы влияют на нее, а сохранение спермы или яйцеклеток должно происходить заранее. Поднимите этот вопрос рано.

Приезд в Стамбул

То, как долго вам нужно оставаться в Стамбуле, зависит от того, какая часть маршрута приводит вас сюда. Для диагностической биопсии с готовым гистологическим заключением и согласованным планом лечения рассчитывайте на 10 дней или две недели, включая ночи в отеле, поскольку описанная выше лабораторная работа занимает большую часть этого времени, а уехать до появления заключения значит лишить поездку смысла. Для спленэктомии или орхиэктомии от двух до трех недель. Если здесь же будет проводиться химиотерапия, речь идет о месяцах, а не о неделях, и это поездка иного рода, которую обычно лучше разделить между Стамбулом и домом. Первые дни уходят на пересмотр. Имеющиеся стекла перечитывают наши собственные гематопатологи, если биопсия уже выполнена в другом месте, снимки пересматривают или назначают ПЭТ, проверяют анализы крови и лактатдегидрогеназу, а случай обсуждают на гематологическом мультидисциплинарном консилиуме, в который входят гематолог, патоморфолог, рентгенолог и, если предлагается операция, хирург. При лимфоме этот консилиум не является формальностью, поскольку решение о лечении принадлежит гематологу, а роль хирурга состоит в том, чтобы его обслужить. Этот порядок не обсуждается.

Перелет домой после биопсии узла физически допустим через два или три дня, и довод в пользу того, чтобы задержаться, связан с гистологией, а не с раной. После спленэктомии или орхиэктомии отведите от 10 до 14 дней. Риск тромбоза повышен после операций на брюшной полости и после онкологического диагноза в целом, поэтому компрессионные чулки, назначенный период антикоагулянтной терапии, если он рекомендован, и движение по салону имеют значение. Каждый, кому удалили селезенку, уезжает с записью о вакцинации, письменным планом действий при инфекции и в большинстве случаев с запасом антибиотиков и инструкцией о том, когда их начинать. Перевод организуется заранее на английском, арабском, русском, французском и немецком языках, и домой вы уезжаете с полным гистопатологическим заключением, снимками на диске и письменным планом лечения для вашего гематолога. Проверьте его до вылета.

Что влияет на стоимость

При лимфоме операция обычно составляет меньшую часть счета, а лаборатория большую, что противоположно большинству онкологических заболеваний и застает людей врасплох. Биопсия узла является короткой операцией. Иммуногистохимическая панель, проточная цитометрия и молекулярные исследования, которые превращают ее в диагноз, и есть место, где сосредоточена работа, а смета, покрывающая операцию, но не патоморфологию, оценивает наименее значимую половину. Дорогой частью является лаборатория.

• Получена ли ткань иглой под контролем визуализации или путем иссечения под анестезией и расположен ли узел поверхностно или глубоко в грудной клетке либо в животе.
• Насколько большой должна быть иммуногистохимическая панель, что зависит от того, что покажут первые стекла, и заранее неизвестно.
• Нужны ли проточная цитометрия и молекулярно-генетические исследования и сколько отдельных тестов получается.
• Пересматриваются ли здесь стекла из другого учреждения, что позволяет вовсе избежать повторной биопсии и часто оказывается достаточным.
• Выполняется ли ПЭТ-сканирование здесь или оно уже сделано в другом месте на приемлемом уровне.
• Требуется ли биопсия костного мозга, что зависит от подтипа.
• Планируется ли операция помимо биопсии, то есть спленэктомия, орхиэктомия или установка порта.
• Будет ли какая-либо часть лекарственного лечения проводиться здесь, а не дома.

Задайте любой письменной смете пять вопросов. Включает ли она полное патоморфологическое обследование, а не только базовые стекла. Покрывает ли она повторную биопсию, если первая окажется неинформативной, что случается у меньшинства и ничьей вины в этом нет. Включает ли она мультидисциплинарный пересмотр и письменный план лечения. Покрывает ли она ПЭТ-сканирование и биопсию костного мозга, если они окажутся нужны. И что происходит с суммой, если диагнозом окажется не лимфома, а что-то другое, что является реальной возможностью и одной из причин, по которой биопсия вообще выполняется.

Смета, которая отвечает на эти вопросы, является сметой. Та, которая не отвечает, является заголовком. Задайте все пять.

Наблюдение после возвращения домой

Наблюдение при лимфоме принадлежит гематологу и длится годами. Агрессивные лимфомы наблюдают особенно внимательно первые два или три года, когда происходит большинство рецидивов, после чего риск круто снижается. Индолентные лимфомы наблюдают неопределенно долго, поскольку они ведут себя как длительно текущие состояния, которые возвращаются и лечатся снова, а не как болезни, с которыми покончено. Наблюдение строится на осмотре и анализах крови. Визуализацию применяют, когда осмотр или анализы вызывают вопрос. Рутинного ПЭТ-сканирования людей в ремиссии, которые чувствуют себя хорошо, обычно избегают, потому что оно находит больше ложных тревог, чем рецидивов. Обследование здоровых людей имеет свою цену.

Четыре документа делают такое наблюдение возможным, и вы должны уехать со всеми четырьмя.

• Полное гистопатологическое заключение с указанием конкретной нозологической единицы по классификации ВОЗ, с иммуногистохимической панелью и изложением любых молекулярных результатов.
• Сводка по стадированию, включая заключение ПЭТ и результат исследования костного мозга, если оно проводилось.
• Письменный план лечения с названием схемы, числом циклов и указанием того, что происходит при промежуточной оценке.
• Если селезенка была удалена, запись о вакцинации с датами, план приема антибиотиков и письменные инструкции о действиях при лихорадке.

Наша команда остается на связи для вопросов вашего гематолога и после отъезда, а в сложных диагностических случаях мы предпочтем пересмотреть стекла вместе с вами, чем строить план на неуверенном диагнозе.

Часто задаваемые вопросы о хирургии лимфомы