Хирургия саркомы мягких тканей

Бесплатная консультация

Сначала пришлите снимки, а также стекла, если биопсия уже выполнена

МРТ пораженной области с контрастированием является тем, что команда по саркомам действительно изучает, а письменное заключение само по себе не содержит большей части необходимых сведений, поэтому присылайте сами изображения. Отправьте исследование на диске или через файлообменник вместе с заключением биопсии, точной формулировкой диагноза и указанием того, оперировали ли уже это уплотнение и когда. Сообщите, каков его размер, насколько глубоко оно ощущается, как давно существует и менялось ли в последнее время. Если ткань где-либо уже удаляли, скажите об этом прямо, потому что один этот факт меняет весь план. Если диагноз уже установлен, нашим патологам понадобятся оригинальные стекла, а краткое изложение чужого заключения не подходит. Пересмотр ничего не стоит и ни к чему вас не обязывает.

Операция, которая решает все остальное

Саркомы мягких тканей встречаются настолько редко, что общий хирург в районной больнице может видеть одну раз в несколько лет, а семейный врач может осознанно не встретить ни одной, и именно поэтому их удаляют случайно. Сначала опухоль ведет себя тактично. Она располагается на бедре, плече или ягодице, растет безболезненно, прощупывается достаточно четко очерченной и выглядит в точности как липома, которой оказались сотни других уплотнений в этом месте. Поэтому ее удаляют так, как удаляют липому, то есть вылущивают по тому слою, который оказывает наименьшее сопротивление, а этот слой проходит прямо через псевдокапсулу, которую саркомы оттесняют перед собой по мере роста. Эта псевдокапсула не является капсулой. Она представляет собой сдавленную нормальную ткань с прорастающими в нее отростками опухоли, и разрез вдоль нее оставляет эти отростки на месте, одновременно разнося клетки по всем слоям, которые были вскрыты при выделении. Затем рану зашивают, гематома в течение следующей недели распространяется по тем же слоям, и загрязненное поле теперь значительно больше, чем когда-либо была сама опухоль. И всего этого можно было избежать.

Далее следует повторное иссечение, а повторное иссечение после незапланированного удаления является более трудной операцией, чем была бы правильная. Целиться уже не во что. Хирург удаляет не опухоль с видимым краем и измеримым отступом, а рубец, ход дренажа, место биопсии и все слои тканей, в которые вошла первая операция, догадываясь о границах загрязнения по протоколу операции и виду поля. Ткани удаляют больше, чем удалили бы изначально. Реконструкция, которая не потребовалась бы, становится необходимой. Поля лучевой терапии расширяются, потому что расширился объем риска, а более широкое поле позже обернется большей тугоподвижностью.

Все это цена диагноза, который никто не поставил вовремя. Никто не стремился к такому результату.

Честное прочтение этих данных указывает сразу в две стороны, и любое отделение, которое даст вам только одну из них, что-то вам продает. При небольшом поверхностном очаге низкой степени злокачественности, когда первая операция прошла относительно чисто, немедленное радикальное повторное иссечение не является автоматически правильным ответом, и авторы того исследования выступали за более консервативный подход именно в таких случаях. При глубокой, крупной опухоли или опухоли высокой степени злокачественности, вылущенной по псевдокапсуле, довод звучит в обратную сторону и довольно весомо. Решает это специализированная оценка, когда исходные снимки, исходные стекла и исходный протокол операции находятся перед одной и той же группой людей, и именно этого не произошло в первый раз.

Какие уплотнения заслуживают снимка

Никто не предлагает делать МРТ при каждом уплотнении, и большинство уплотнений мягких тканей у взрослых с огромным перевесом являются доброкачественными. Вместо этого службы по саркомам просят помнить короткий список признаков, которые переводят уплотнение из рутинной стопки в стопку на визуализацию, и запомнить эти признаки стоит потому, что все они являются тем, что вы можете заметить сами, без снимка и без специалиста, примерно за пятнадцать секунд. Пять признаков, без всякого оборудования.

Эта таблица прокручивается вбок на узком экране. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.

Достаточно любого одного из них.

Магнитно-резонансная томография с контрастированием является тем исследованием, которое отвечает на вопрос, поскольку охватывает весь футляр, а не окно вокруг уплотнения, и занимает полчаса. Ультразвук является разумным первым взглядом в опытных руках и плохой заменой в неопытных, потому что саркома с кровоизлиянием внутрь может выглядеть кистозной, а высокодифференцированная липосаркома может выглядеть в точности как жир, из которого она и состоит. Если в заключении написана липома, но уплотнение глубокое, крупное или растет, разумным ответом будет спросить рентгенолога, специализирующегося на саркомах, до того как кто-либо назначит удаление. Снимки стоят дешево. Повторные операции нет.

Игла и место ее введения

Когда визуализация поставила вопрос, ответ дает толстоигольная биопсия под контролем ультразвука или компьютерной томографии, и расположение этой иглы является хирургическим решением, а не удобством для рентгенолога. Любой ход иглы считается загрязненным и должен быть иссечен вместе с опухолью во время радикальной операции, а значит ход должен проходить через ткань, которую хирург и так собирался удалить, в пределах одного футляра, минуя сосудисто-нервные пучки и любой слой, который превратил бы органосохраняющую операцию в ампутацию. Игла, введенная тем, кто не обсудил будущую операцию, может одним неосторожным проколом стоить пациенту конечности. Именно поэтому отделения по саркомам настаивают на собственных биопсиях и поэтому они так стабильно недовольны, когда биопсия приходит уже выполненной. Путь важен не меньше, чем ткань.

Сама по себе методика работает хорошо.

Японский онкологический центр проанализировал 284 толстоигольные биопсии под контролем визуализации из 1 899 последовательных процедур биопсии опорно-двигательного аппарата и признал 252 из них, или 88,7 процента, клинически результативными. Чувствительность в выявлении злокачественности составила 94,0 процента, специфичность 95,3 процента, что дает точность 94,4 процента в вопросе злокачественного против доброкачественного и 92,3 процента в определении гистологического подтипа. Различался путь. Результативность значимо зависела от того, насколько сложным должен был быть доступ, и транспедикулярный, трансретроперитонеальный доступы и доступ через седалищное отверстие чаще давали неинформативный результат, что является вежливым способом сказать, что неудобно расположенные очаги в позвоночнике и тазу являются тем местом, где метод дает сбой. Повторение биопсии существенно не улучшало положение. Помогало выполнение ее правильно с первого раза. Расположение решает все.

На практике биопсия является двадцатиминутной амбулаторной процедурой под местной анестезией. Вы лежите на столе томографа, кожу обезболивают, через небольшой прокол берут несколько столбиков ткани примерно толщиной с грифель карандаша, и вы уходите домой с повязкой. Болезненность держится день или два. Дольше длится лабораторный этап, потому что современный диагноз саркомы редко ставится по одному лишь виду ткани. Иммуногистохимия и, для многих подтипов, молекулярное исследование на конкретные слияния или амплификации генов являются тем, что отличает одну саркому от другой, и эти тесты решают, стоит ли вообще проводить химиотерапию.

Ожидать ответ через неделю реалистично. Ожидать его за день нет. Молекулярная работа требует времени.

Кто читает стекло

Саркома мягких тканей объединяет более семидесяти названных подтипов, а общий патолог может встретить лишь несколько из них за всю карьеру, поэтому диагноз, с которым вы приезжаете, не обязательно является тем диагнозом, с которым вы уезжаете. Это не упрек кому-либо. Это прямое следствие редкости, и именно поэтому каждый серьезный центр саркомы в порядке стандартной практики перечитывает поступающие стекла. Так действует редкость.

Переход от доброкачественного к злокачественному меняет в операции все.

Смена подтипа меняет то, предлагается ли химиотерапия, поскольку миксоидная липосаркома, лейомиосаркома и синовиальная саркома отвечают на совершенно разные препараты, и меняет то, куда направлено наблюдательное сканирование, потому что миксоидная липосаркома метастазирует в мягкие ткани и позвоночник, а не послушно в легкие. Смена степени злокачественности меняет то, проводится ли лучевая терапия вообще. Ничто из этого не требует новой ткани или новой процедуры. Для этого нужны стекла и парафиновые блоки, которые хранятся в вашей первичной больнице и будут выданы по запросу, и которые любое лечащее вас отделение должно запрашивать без напоминаний. Просите их именно так.

В чем заключается операция

Операция представляет собой широкое местное иссечение, то есть опухоль удаляют внутри непрерывного футляра из нормальной ткани, ни разу ее не увидев. Ничего не вылущивают, ни во что не входят, и если хирург увидел опухоль во время операции, то что-то пошло не так. На конечности это обычно операция длительностью от двух до четырех часов под общей анестезией. Когда вовлечены крупный нерв, сосуд или кость, или когда образовавшийся дефект не закроется сам, вместе с резецирующей бригадой работает реконструктивная бригада, и день становится значительно длиннее. Две бригады, один план.

Ампутация сегодня является исключением, а не ожидаемым исходом.

Примерно в девяти случаях из десяти саркому конечности удаляют без удаления самой конечности, а случаи, когда это невозможно, представляют собой ситуации, в которых опухоль охватила вместе основную артерию, нерв и кость, когда прежняя операция загрязнила несколько футляров без возможности спасения, или когда оставшаяся конечность была бы большим бременем, чем протез. Это последнее соображение является реальным и заслуживает честного обсуждения, а не отношения как к поражению, потому что сохраненная конечность, которая болит, лишена чувствительности и не работает, не является лучшим исходом, чем функциональный протез. Этот разговор уместен заранее.

Что здесь означает чистый край

Край резекции в хирургии саркомы не сводится к одному числу, и тот, кто называет вам одно число, упрощает. Значение имеет качество ткани по краю, а не ее толщина. Миллиметр плотной фасции является лучшим барьером, чем три сантиметра жира, потому что саркомы распространяются по пути наименьшего сопротивления, и фасция сопротивляется, а жир нет. Поэтому заключение, в котором край составляет один миллиметр по поверхности фасции и четыре сантиметра в мышце, может описывать отличную операцию, а заключение с комфортно звучащим краем по всей окружности в мягкой жировой ткани может описывать худшую. Стоит читать описание хирурга о том, какая структура находилась в самой близкой точке. Качество здесь важнее толщины.

Эта таблица прокручивается вбок на узком экране. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.

Лучевая терапия, лекарства и последовательность

Лучевую терапию при саркоме конечности можно проводить до или после операции, и выбор между ними является настоящим компромиссом.

До операции используется меньшее поле и меньшая доза, потому что мишенью является опухоль с отступом, а не все операционное ложе, и облучение может уплотнить псевдокапсулу, так что выделение будет чище. Платой становится заживление раны. Операция на облученной ткани примерно удваивает частоту раневых осложнений в первые месяцы. При облучении после операции рана заживает в необлученной ткани, но поле больше, доза выше, а отдаленная тугоподвижность, отек и фиброз соответственно тяжелее. Большинство отделений сегодня предпочитают проводить облучение первым при крупных глубоких опухолях конечностей высокой степени злокачественности и мириться с раневыми проблемами, потому что раневые проблемы разрешаются в течение года, а фиброз нет. Таков компромисс.

Химиотерапия является по-настоящему спорным вопросом, и именно здесь стоит читать дальше краткого изложения данных. Сетевой метаанализ, опубликованный в 2021 году, объединил 25 рандомизированных исследований с участием 3 453 пациентов с резектабельной саркомой мягких тканей и сравнил каждую последовательность с операцией с лучевой терапией или без нее. Адъювантная химиотерапия после операции улучшала общую выживаемость. Отношение рисков составило 0,86, доверительный интервал от 0,75 до 0,97, при значении p 0,017. Неоадъювантная химиотерапия в сочетании с регионарной гипертермией показала лучший результат из всех, с отношением рисков 0,45, хотя ее доверительный интервал касался 1,00, а значение p составило 0,049. Неоадъювантная химиотерапия сама по себе выживаемость не улучшала, с отношением рисков 0,61 и значением p 0,195. Не улучшала и периоперационная химиотерапия, 0,66 и 0,317. Не улучшала и химиотерапия, подобранная по гистологии, которая дала 1,08.

На практике это означает, что химиотерапия при саркоме мягких тканей является предметом обсуждения, а не протоколом. Абсолютный выигрыш от адъювантного лечения умеренный, токсичность нет, а величина выигрыша сильно зависит от подтипа, степени злокачественности, размера и возраста. При крупной синовиальной саркоме высокой степени злокачественности у молодого пациента довод силен. При опухоли низкой степени злокачественности у пожилого пациента с другими заболеваниями он часто настолько слаб, что отказ от химиотерапии является лучшей медициной.

Тот, кто предлагает ее как нечто автоматическое, в любую из сторон, не излагает вам действительное состояние доказательств.

Когда саркома находится в животе

Забрюшинные саркомы, которые растут в пространстве позади органов брюшной полости, ведут себя как отдельное заболевание, и их стоит рассматривать отдельно. Обычно они крупные к моменту, когда что-то замечают, потому что там достаточно места, чтобы опухоль достигла размера мяча для регби, вызывая лишь неопределенное чувство распирания. У них нечеткие границы, они ограничены позвоночником, магистральными сосудами и брюшной стенкой и покрыты настолько тонким слоем брюшины, что истинный широкий отступ часто геометрически невозможен. Поэтому местный рецидив, который на конечности является управляемой проблемой, становится ведущей причиной смерти при забрюшинной саркоме низкой степени злокачественности. Опухоли высокой степени злокачественности в том же пространстве чаще приводят к смерти через отдаленное распространение.

Ответом хирургов стала расширенная футлярная резекция, при которой первая операция удаляет не только опухоль, но и всю жировую клетчатку на этой стороне забрюшинного пространства вместе с прилежащими к ней органами, чаще всего почкой и сегментом толстой кишки. Это тяжелая операция, и она не всегда правильная. Данные указывают, что она улучшает местный контроль при саркоме низкой степени злокачественности и при липосаркоме, но не при лейомиосаркоме, для которой полного удаления всей видимой опухоли, по-видимому, достаточно. Предоперационная лучевая терапия подчиняется столь же разделенной закономерности, оказываясь полезной при высокодифференцированной липосаркоме и при дедифференцированной липосаркоме первой и второй степени, а также, вероятно, при солитарной фиброзной опухоли, не будучи показанной во всех случаях.

Польза химиотерапии перед операцией при забрюшинной опухоли высокой степени злокачественности остается неустановленной до результатов специального рандомизированного исследования.

Для пациента все это означает, что подтип должен быть установлен до вскрытия брюшной полости, поскольку одна и та же операция является правильной при одной гистологии и избыточной при другой. Это также означает, что первая попытка с большим отрывом является лучшим шансом, здесь более чем где-либо еще в хирургии сарком, потому что рецидивная забрюшинная саркома растет в поле, в котором не осталось слоев. Первая попытка, лучшая попытка.

Восстановление и рана

При саркоме конечности, удаленной без сложной реконструкции, пребывание в больнице обычно составляет от трех до шести дней, и большая часть этого времени уходит на ожидание снижения отделяемого по дренажу. Если использован лоскут, срок дольше, от семи до двенадцати дней, потому что за лоскутом нужно наблюдать. Забрюшинная операция с удалением других органов требует от семи до четырнадцати дней с периодом воздержания от еды в начале. Боль после операции на конечности умеренная и после первого дня или двух контролируется таблетками, и большинству пациентов тяжелее боли дается тугоподвижность, которая зависит от того, сколько мышцы было удалено и сколько образуется рубца. Раневые проблемы являются характерным осложнением этой операции, и притворяться иначе никому не помогает. В сериях органосохраняющих широких местных иссечений раневые осложнения, включая инфекцию, скопления жидкости и некроз кожи, встречаются примерно в трети случаев, тогда как серьезные осложнения, требующие повторной госпитализации или возвращения в операционную, остаются менее чем у одного из десяти. Эти цифры выше, когда лучевая терапия была первой. Они важны не только из-за дискомфорта, потому что раневая проблема задерживает начало адъювантной лучевой терапии, а отложенное поле является худшим полем. На практике это означает, что дренаж остается до тех пор, пока действительно не будет готов, повязку проверяют чаще, чем кажется нужным, а компрессию и возвышенное положение стоит воспринимать всерьез, а не как совет.

Физиотерапия начинается в течение дня или двух и продолжается месяцами. Функция в дальнейшем зависит от того, что было удалено. Потеря одной мышцы из группы в четыре оставляет очень небольшой заметный дефицит в течение нескольких месяцев. Потеря целого футляра или крупного нерва нет, и честный разговор об этом уместен на консультации заранее. Большинство людей после удаления и реконструкции при саркоме конечности возвращаются к офисной работе через четыре-шесть недель, к вождению тогда, когда могут выполнить экстренное торможение без колебаний, и к спорту через три-шесть месяцев, если вообще возвращаются.

Отек конечности ниже зоны операции часто сохраняется шесть месяцев и уменьшается медленно. Компрессия помогает.

Приезд в Стамбул

Продолжительность пребывания в Стамбуле составляет от двух с половиной до четырех недель при саркоме конечности и от трех до пяти при забрюшинной саркоме, включая ночи в отеле. Первые несколько дней уходят на обследование, а не на лечение, и это сделано намеренно. Визуализацию повторяют или пересматривают, исходные стекла перечитывают наши собственные патологи, выполняют стадирующие снимки грудной клетки, и случай представляют на мультидисциплинарном консилиуме, в который входят хирург по саркомам, реконструктивный хирург, рентгенолог, патолог, радиотерапевт и химиотерапевт, прежде чем план будет утвержден. Если биопсия не выполнялась или выполнена неинформативно, ее делают здесь в первую очередь, и ожидание молекулярных результатов заложено в график. Если предоперационная лучевая терапия входит в план, расчет существенно меняется, потому что пять недель ежедневного лечения с последующим перерывом в четыре-шесть недель до операции не укладываются в одну поездку. Большинство пациентов в такой ситуации либо проходят лучевую терапию дома и приезжают на операцию, что хорошо работает при условии, что планирующие снимки и данные о полях тоже приезжают, либо совершают два отдельных визита. Мы скажем, какой из вариантов относится к вам, до того как вы что-либо забронируете, и ответ вытекает из мультидисциплинарного обсуждения, а координатор дать его вам не может. Мы скажем об этом заранее.

Перелет домой обоснован, когда рана сухая, дренажи удалены, результаты патологии обсуждены с вами лично и любое дальнейшее лечение согласовано письменно с теми, кто будет его проводить. Для большинства случаев на конечности это приходится на десятый-четырнадцатый день после операции. Допуск к дальнему перелету также зависит от риска тромбоза, который повышен после онкологических операций и особенно после операций в области таза, поэтому компрессионные чулки, антикоагулянт на определенный срок и движение по салону не являются необязательными дополнениями. Перевод организуется заранее на английском, арабском, русском, французском и немецком языках, а письменное заключение на вашем языке вы увозите домой вместе со снимками на диске, протоколом операции и полным заключением патолога.

Что влияет на стоимость

Ни одна единая цифра не покрывает хирургию саркомы мягких тканей, и любая смета, названная до того, как известны подтип, степень злокачественности, локализация и распространенность, является догадкой в приличном костюме. Переменные здесь не административные. Это сама операция. Поверхностный очаг низкой степени злокачественности на бедре, удаленный с простым ушиванием, и очаг того же размера, обернутый вокруг бедренных сосудов и требующий сосудистой реконструкции и свободного лоскута, представляют собой разные операции с разным временем в операционной, разными бригадами и разными потребностями в интенсивной терапии, и они находятся на противоположных концах любого разумного диапазона.

На цифру влияют восемь вещей, и каждая из них является клинической переменной.

• Поверхностная опухоль или глубокая, и вовлечены ли крупный нерв, крупный сосуд или кость.
• Нужна ли реконструкция и какая именно, поскольку перемещенный местный мышечный лоскут отличается от свободной пересадки ткани с микрососудистым анастомозом.
• Удаляются ли другие органы, что является рутиной в забрюшинной хирургии и редкостью на конечности.
• Сколько длится операция и работают ли две бригады врачей вместе на части вмешательства.
• Требуется ли койка в отделении интенсивной терапии на ночь.
• Нужно ли молекулярное исследование в патологии, которое требуется для довольно многих подтипов.
• Входят ли в план лучевая или химиотерапия и проводятся ли они здесь или дома.
• Является ли это первой операцией или повторным иссечением после незапланированного удаления в другом месте, которое длится дольше, требует удаления большего объема ткани и чаще нуждается в реконструкции.

В любой письменной смете должно быть указано, что в нее входит, а что нет, и именно на исключениях люди попадаются. Спросите, покрывает ли сумма патологию полностью, включая иммуногистохимию и молекулярное исследование, покрывает ли она повторную операцию, если край окажется пораженным, покрывает ли интенсивную терапию, если она понадобится, а не только если ее прогнозировали, покрывает ли лечение раневого осложнения и сколько контрольных визитов и снимков в нее входит. Спросите, что произойдет с ценой, если план изменится после мультидисциплинарного консилиума, потому что при саркоме это случается довольно часто. Цифра, которая не выдерживает этих пяти вопросов, никогда не была настоящей цифрой. Задайте все пять.

Наблюдение после возвращения домой

Наблюдение после операции по поводу саркомы сначала интенсивное и ослабевает медленно, обычно каждые три-четыре месяца в первые два-три года, затем каждые шесть месяцев до пятого года, затем ежегодно. Следят за двумя вещами. За самой зоной операции, с помощью осмотра и МРТ там, где анатомия достаточно сложна и пальцы не отличают рубец от рецидива, и за грудной клеткой с помощью компьютерной томографии, потому что легкие являются тем местом, куда уходит большинство сарком мягких тканей, если они вообще куда-то уходят. Миксоидная липосаркома является заметным исключением и требует также визуализации живота и позвоночника, что является еще одной причиной, по которой подтип в заключении должен быть указан верно. Все это может обеспечить ваш собственный онколог дома, и так и должно быть. Мы отправляем вас домой с тем, что делает это возможным, а именно с протоколом операции, где точно описано, что было удалено и что сохранено, полным заключением патолога с подтипом, степенью злокачественности, краями и молекулярными результатами, расположением оставленных в ложе клипс, деталями лучевой терапии, если она проводилась, и письменным планом наблюдения с указанием конкретных исследований и интервалов. Наша команда остается на связи для вопросов от вас или вашего врача, и если через два года на снимке что-то появится, мы предпочтем посмотреть на это, чем узнать об этом позже.

Если вас уже оперировали в другом месте

Если уплотнение удалили, а в заключении оказалась саркома, полезным следующим шагом является пересмотр случая командой по саркомам, перед которой находятся исходные снимки, протокол операции и стекла, прежде чем кто-либо решит, оперировать ли повторно. Самым ценным документом обычно является снимок, сделанный до той первой операции, потому что он показывает, как выглядела опухоль, пока была цела. Привезите его вместе со всем остальным, что у вас есть, и ожидайте, что обсуждение будет включать вариант наблюдения вместо операции там, где это разумно.

Часто задаваемые вопросы о хирургии саркомы мягких тканей