Закрытие spina bifida, хирургия врожденных пороков позвоночника

Закрытие дефекта спины занимает два часа. Почками придется заниматься следующие пятьдесят лет.

Семьи приходят с вопросами об операции. Хирургия, та часть, в которой мы уверены больше всего, одновременно является наименьшей из трех вещей, которые определят жизнь этого ребенка. Перед ней идет профилактика, а после нее мочевой пузырь, и эта страница дает всем трем темам должный вес, не задерживаясь на часах, проведенных в операционной.

Что представляет собой закрытие дефекта и чем оно не является

Примерно на третьей или четвертой неделе беременности, когда большинство женщин еще не знают о ней, плоский пласт клеток сворачивается в трубку, из которой образуются головной и спинной мозг. Там, где эта трубка не смыкается в нижнем отделе, спинной мозг остается открытым наружу. Кожа, мышцы и кость над ним так и не формируются. Позже ничего не отрастает. К моменту рождения нервы, которые должны управлять ногами, мочевым пузырем и кишечником, пять месяцев находились в контакте с околоплодными водами и терлись о стенку матки, и значительная часть повреждения уже произошла. Закрытие дефекта означает, что это отверстие укрывают. Хирург отделяет уплощенную нервную ткань от кожи, с которой она срослась, погружает ее обратно в позвоночный канал и послойно, герметично восстанавливает покровы над ней. Сделанная хорошо, операция защищает то, что сохранилось, и не дает инфекции попасть в мозг через открытую рану. Сделанная плохо, она дает подтекание ликвора, а подтекание в первые дни жизни является серьезной проблемой. Операция занимает примерно два часа и является самой предсказуемой частью всего этого состояния, и именно поэтому большая часть этой страницы посвящена другому.

Формы и расположение дефекта

Одно название объединяет несколько довольно разных состояний, и различия между ними определяют почти все, что следует дальше.

На узком экране таблица прокручивается в сторону. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.

Почему уровень важнее размера

Родители смотрят на отверстие и оценивают его по тому, каким большим оно выглядит. Хирурги смотрят на то, насколько высоко по позвоночнику оно начинается, потому что страдают все нервы, выходящие из спинного мозга ниже этой точки, и сохраняются все нервы выше нее. Дефект в нижней части поясничного отдела оставляет силу в бедре и колене и забирает стопы и мочевой пузырь, поэтому большинство таких детей ходят. Дефект на уровне грудного отдела забирает ноги целиком. Размер говорит о том, сколько кожи придется позаимствовать, чтобы закрыть рану. Это вопрос пластической хирургии. Уровень говорит о том, что ребенок сможет делать в десять лет, и между этими двумя вещами связи почти нет, и именно это мы объясняем в первую очередь, когда семья присылает нам фотографии вместо снимков. Есть и вторая причина, по которой уровень определяет весь разговор. Он также предсказывает состояние мочевого пузыря и кишечника, вероятность искривления позвоночника и объем ортезирования, которое понадобится ребенку, поэтому одно число в заключении незаметно задает повестку на двадцать лет приемов. Получите его в письменном виде.

Витамин, который предотвращает большую часть случаев

Вот самый действенный метод при этом состоянии, и никто не выполняет его в операционной.

В Канаде в 1998 году обогащение муки и зерновых продуктов фолиевой кислотой стало обязательным, после чего исследователи подсчитали дефекты нервной трубки в семи провинциях, охватив 1,9 миллиона родов с 1993 по 2002 год. До обогащения частота составляла 1,58 на тысячу родов. После полного обогащения она составила 0,86, то есть снизилась на 46 процентов по всем дефектам нервной трубки и на 53 процента именно по spina bifida. Провинции, начинавшие с худших показателей, улучшили их сильнее всего, и давний разрыв между востоком и западом Канады практически исчез. Половина этих детей просто никогда не была зачата с этим состоянием, и вмешательством была мука. Сейчас обогащение обязательно примерно в восьмидесяти странах и отсутствует в большинстве остальных, включая значительную часть Европы и большую часть Азии, и это самая очевидная причина того, почему частота этого состояния так сильно различается между странами, тогда как генетика различается далеко не настолько. География здесь делает очень многое.

Почему совет женщинам принимать таблетку работает хуже

Сроки сводят совет на нет. Нервная трубка смыкается к четвертой неделе беременности, что для многих женщин наступает раньше задержки и задолго до первого визита к врачу, поэтому добавка, начатая после положительного теста, уже опоздала к тому, ради чего она нужна. Женщина, которая планирует беременность и начинает принимать фолиевую кислоту за три месяца, получает полную пользу. Примерно половина беременностей в мире так не планируется. Обогащение работает потому, что не требует от человека ничего планировать. Хлеб доходит до всех. Для семьи, у которой уже есть один ребенок с этим состоянием, риск повторения выше, и рекомендуемая доза возрастает соответственно, до значительно большего суточного количества, начатого задолго до зачатия и продолженного в течение первого триместра. Этот разговор ведет акушер-гинеколог, а не мы. Мы все равно поднимаем эту тему на первой консультации, потому что семья перед нами часто обдумывает следующую беременность, а об этом ей никто не сказал.

Выявление до рождения

Большинство случаев выявляется на ультразвуковом исследовании середины беременности, где-то между 18 и 22 неделями, и часто по признакам в голове, а не по дефекту на спине. Череп, принявший форму лимона, мозжечок, изогнутый в виде банана, небольшие желудочки, которые начали расширяться, и каждый из этих признаков увидеть легче, чем сам дефект, поэтому специалистов учат распознавать их прежде, чем они начнут осматривать позвоночник, ведь спину двигающегося плода разглядеть труднее, чем череп. Как только возникло подозрение, его разрешают три вещи. Подробное ультразвуковое исследование у специалиста, который делает такую работу еженедельно, чтобы установить верхний уровень дефекта и то, двигаются ли ноги. Магнитно-резонансная томография плода, которая намного лучше показывает задний мозг и желудочки и отвечает на вопросы, оставленные ультразвуком открытыми. А также генетическое исследование, потому что у небольшой доли таких детей есть хромосомная аномалия, которая меняет всю картину, весь прогноз и весь разговор, предстоящий семье.

Семьи, которые обращаются к нам на этом этапе, обычно хотят получить ответ на два вопроса прежде всего. Будет ли мой ребенок ходить и понадобится ли ему устройство для отведения ликвора. Честные ответы таковы. Уровень дефекта дает неплохую оценку по первому вопросу, но не обещание, а второе зависит от заднего мозга и от того, где выполнено закрытие, о чем рассказывают следующие два раздела. Чего мы на этом этапе делать не будем, так это называть цифру, которую снимки не подтверждают, потому что семья, планирующая роды за границей, заслуживает диапазона и объяснения, а не успокаивающего числа, которое позже окажется придуманным, чтобы разговор прошел легче.

Само закрытие, час за часом

Ребенка, родившегося с открытой спиной, с самого родильного зала выхаживают лежа на животе или на боку, дефект укрыт стерильной повязкой с физиологическим раствором, и ничему не дают на нем высохнуть. Латекс держат вдали от ребенка с первой минуты, поскольку у значительной доли таких детей с годами развивается аллергия на латекс, а раннее исключение контакта снижает этот риск. Антибиотики начинают сразу. Ничто не ждет утра. Измеряют окружность головы и смотрят желудочки на ультразвуке. Закрытие выполняется в первые один или два дня. Под микроскопом хирург освобождает уплощенную пластинку нервной ткани от кожи, сросшейся с ее краями, сворачивает ее в подобие трубки и возвращает в позвоночный канал. Затем восстанавливают оболочку и герметично ее ушивают, сверху сводят мышцы и фасцию, а кожу закрывают последней, иногда с перемещением лоскутов с обеих сторон, когда дефект широкий. Нервы контролируются на всем протяжении операции. Здесь ничего не делается в спешке, потому что чаще всего в первые две недели такие дети возвращаются в операционную именно из-за подтекания через не вполне герметичный шов.

Затем начинается ожидание. Ребенок несколько дней лежит на животе, пока рана заживает, налаживается кормление, а окружность головы отмечается на графике ежедневно, поскольку примерно четырем из пяти таких детей в дальнейшем требуется вмешательство по поводу ликвора, и эта потребность проявляется в первые недели. Прекрасно зажившая спина и голова, которая начала уходить вверх за пределы графика, являются самой обычной историей второй недели жизни, и это ожидаемо, а не признак того, что что-то пошло не так. Родителям нужно сказать об этом заранее. Услышать в первый день, что четверо детей из пяти потребуют второго вмешательства, совсем не то же самое, что узнать об этом на двенадцатый день, когда это выглядит как осложнение, о котором вас никто не предупредил.

Выписка происходит, когда рана сухая, кормление налажено, а вопрос о ликворе получил ответ. Для большинства детей это занимает от двух до четырех недель.

До рождения или после, сравнение

Когда-то все считали, что повреждение завершается в тот момент, когда трубка не смыкается. Исследование, проведенное в трех центрах, проверило это допущение, случайным образом распределив женщин, вынашивающих таких детей, либо на закрытие дефекта до 26 недель беременности, либо на стандартное закрытие после родов, и оно было остановлено досрочно, поскольку дети, оперированные до рождения, чувствовали себя лучше.

На узком экране таблица прокручивается в сторону. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.

Прочтите первые четыре строки, и аргументы кажутся неоспоримыми. Прочтите последние две, и это становится вопросом взвешенного решения. Чем оно на самом деле и является.

Сохранилось ли преимущество

Ранние результаты в хирургии имеют свойство уменьшаться. Исследование сообщило о двигательных результатах в 30 месяцев, что достаточно рано, и скептик мог обоснованно ожидать, что разрыв сократится, когда все дети станут старше, а требования к ходьбе возрастут. Поэтому исследователи вернулись и осмотрели их в возрасте от пяти до десяти лет.

Как выглядели 154 ребенка в школьном возрасте

Специалисты, не знавшие, какую операцию перенес ребенок, оценивали самообслуживание, мобильность и ходьбу. Дети, оперированные до рождения, лучше справлялись с самообслуживанием, проходили 10 метров на секунду быстрее, двигались с лучшим качеством походки и могли выполнять более сложные двигательные задачи. Половина из них считалась ходящими вне дома против четверти в другой группе. Самое примечательное, что они значительно реже функционировали ниже уровня, который предсказывала их анатомия, то есть меньшее их число утратило то, что самим дефектом не объяснялось. Преимущество, отмеченное в два с половиной года, к десяти годам не исчезло.

Это необычно стойкий результат, и о нем стоит сказать прямо. Польза операции до рождения для тех детей, которые ее получают, реальна, измерима спустя годы и не является следствием раннего воодушевления.

Чем платит мать

Теперь другая сторона. Ей уделяют меньше внимания, чем она заслуживает.

Операция на плоде означает вскрытие матки женщины, которая сама не больна. Она переносит общий наркоз, гистеротомию и месяцы ограничения активности и принимает явно повышенную вероятность преждевременных родов и измеримую вероятность того, что рубец на матке истончится или разойдется в родах. Последнее имеет значение и за пределами этой беременности. Оно ограничивает то, как она сможет рожать в будущем, а для некоторых женщин и то, сколько еще детей она сможет безопасно иметь. Польза достается ребенку. Риск достается ей. В медицине очень мало ситуаций такой формы, и именно поэтому это решение нельзя свести к таблице из предыдущего раздела. Консультирование, в котором матери уделено меньше времени, чем ребенку, проведено неправильно, и если женщина решает, что на такой обмен она идти не хочет, это законное решение, и никто не должен заставлять ее чувствовать иначе.

Кому может быть предложено закрытие до рождения

Критерии узкие, и они существуют не просто так. Подтвержденное миеломенингоцеле с верхним уровнем дефекта в пределах определенного диапазона, который принимающий центр укажет точно. Уже опущенный задний мозг, что служит признаком надвигающейся проблемы с ликвором. Срок беременности внутри окна, поскольку операция выполняется до 26 недель. Одноплодная беременность, нормальный хромосомный набор, отсутствие других крупных аномалий и состояние здоровья, матки и массы тела матери, при которых операция обоснованна, и при этом саму операцию выполняет лишь очень небольшое число центров, а оценка, определяющая возможность вмешательства, занимает дни, а не один день. Расстояние осложняет все это для семей из других стран, поскольку обследование, операция и роды должны проходить в одном и том же учреждении, а значит, нужно переехать на оставшийся срок беременности. Немногие семьи успевают организовать это за те две или три недели, которые оставляет окно.

Семьи, которые обращаются после того, как окно закрылось

Большинство семей, которые нам пишут, этот срок уже прошли, и некоторые приезжают с чувством вины за выбор, которого у них на самом деле никогда не было. Закрытие после рождения никоим образом не является лечением второго сорта. Это по-прежнему стандартная операция во всем мире, та самая, с которой сравнивали в исследовании, и та, которую перенесло подавляющее большинство детей со spina bifida, поэтому, когда окно упущено, все полезные вопросы направлены вперед, к ликвору, мочевому пузырю и позвоночнику. Именно эти три темы несут в себе решения следующих двадцати лет, именно на них семья действительно может влиять, и именно им посвящено все, что идет ниже.

Мочевой пузырь, честный разговор

Взрослые, живущие со spina bifida, редко называют ноги тем, что определяет их повседневную жизнь.

Нервы, управляющие мочевым пузырем, выходят из спинного мозга в самом нижнем его отделе, ниже почти любого дефекта, поэтому при открытой форме мочевой пузырь вовлечен практически всегда. Мочевой пузырь, который не может опорожниться и не может расслабиться, создает высокое давление. Высокое давление гонит мочу обратно к почкам, почки, которые подвергаются этому год за годом, отказывают, и большую часть двадцатого века именно почечная недостаточность, а не дефект позвоночника, уносила жизни людей с этим состоянием в молодом возрасте. Этот процесс ничем о себе не заявляет. Мочевой пузырь, создающий опасное давление, не дает ни боли, ни лихорадки, ни видимых признаков до тех пор, пока почки уже не потеряют функцию, которая не вернется, и поэтому наблюдение, описанное в следующем разделе, строится по календарю, а не по симптомам, и поэтому семьи, пропускающие обследование из-за того, что ребенок выглядит здоровым, идут на риск, масштаба которого им не объяснили.

Что показало исследование при оценке мочевого пузыря в семь лет

Было обследовано 156 детей. Среди оперированных до рождения меньше детей находилось на катетеризации, 62 процента против 87, и гораздо больше из них мочились самостоятельно, 24 процента против 4. Считайте это хорошей новостью, потому что это важно. Остальная часть картины не изменилась. Частота операций по увеличению мочевого пузыря, везикостомии и бужирования уретры была одинаковой в обеих группах, а исследования давления и снимки почек и мочевого пузыря не показали вообще никакой значимой разницы. Исследователи прямо написали, что урологические исходы сами по себе не должны быть причиной, по которой семья выбирает операцию до рождения.

Небольшие серии наблюдений сообщали о более обнадеживающих результатах со стороны мочевого пузыря после закрытия до рождения, включая нормальную функцию примерно у половины небольшой группы в два года. Эти цифры стоит отслеживать, но их недостаточно, чтобы кому-то что-то обещать, поскольку рандомизированные данные с самым длительным наблюдением говорят, что почки в итоге оказываются в схожем состоянии в обоих случаях. Почки защищает то, что защищало их всегда, и об этом следующий раздел.

Почки и режим, который изменил выживаемость

Ничто в истории этого состояния не увеличило продолжительность жизни так, как это сделали пластиковая трубка и расписание.

• Опорожнение мочевого пузыря по часам. Чистый катетер, вводимый каждые несколько часов, не дает мочевому пузырю наполняться до давления, повреждающего почки, родителей обучают этому на первом году жизни, а дети по мере взросления берут процедуру на себя.
• Лекарства, удерживающие мочевой пузырь расслабленным. Препараты, не дающие мышце мочевого пузыря сокращаться против закрытого выхода, снижают давление между катетеризациями.
• Повторные исследования давления. Уродинамическое исследование показывает, что мочевой пузырь делает на самом деле, и сравнение этого года с прошлым выявляет ухудшение задолго до появления симптомов.
• Операция, когда режим перестает работать. Увеличение мочевого пузыря участком кишки или создание канала для катетеризации у тех детей, у которых давление остается опасным.

Как расписание выглядит на практике

Ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря и исследование давления в первые месяцы, затем визуализация с определенными интервалами на протяжении детства и повторные исследования давления всякий раз, когда что-то меняется, будь то новое подтекание мочи между катетеризациями, лихорадка из-за мочевой инфекции, стопа, которая начала поворачиваться внутрь, или появившееся искривление позвоночника. Каждый из этих признаков может означать фиксацию спинного мозга, и мочевой пузырь часто первым показывает ее, еще до того, как станет заметна слабость. Примерно к школьному возрасту удержание мочи становится отдельной целью, помимо защиты почек, поскольку к ребенку, который подтекает, в классе относятся иначе, а режим катетеризации, защищающий почки, одновременно делает возможным сухой школьный день.

Семьям, которые приезжают на операцию, нужно организовать это дома, поскольку ничего из этого нельзя делать из другой страны, поэтому мы выписываем расписание, называем исследования и адресуем его тому врачу, который будет его вести.

Задний мозг, ликвор и искривление позвоночника

С открытой формой идут еще три вещи, и семьям редко рассказывают обо всех трех сразу.

• Задний мозг расположен слишком низко. Подтекание ликвора через открытую спину во время беременности тянет мозжечок и ствол мозга вниз, в верхнюю часть шеи, и у меньшинства детей это сдавливает структуры, важные для глотания и дыхания, наиболее опасно в первые месяцы жизни. Закрытие спины до рождения у многих детей обращает это вспять.
• Ликвор накапливается. Смещенный задний мозг перекрывает путь оттока, поэтому примерно четырем из пяти детей, оперированных после рождения, требуется либо эндоскопическое создание сообщения, либо клапан с трубкой. Закрытие до рождения снижает эту долю примерно до двух из пяти.
• Позвоночник искривляется. Неравномерная тяга мышц на позвоночник, костные дуги которого так и не сформировались, вызывает сколиоз у значительной доли детей с высокими дефектами, он появляется в периоды ростовых скачков и лечится корсетами, а при неуклонном прогрессировании дуги выполняется операция.

Каждая из этих задач относится к отдельному специалисту, и это практическая причина, по которой при этом состоянии нужна команда, а не один хирург. Отделение, которое не может назвать уролога, ортопеда и врача реабилитации, которые будут наблюдать вашего ребенка, предлагает операцию и называет это сервисом. В нашем письменном плане они названы поименно, с датами, когда они осмотрят ребенка во время госпитализации, чтобы семья, улетающая домой, познакомилась со всеми, кто будет участвовать в лечении и через десять лет.

Фиксация спинного мозга и ходьба

Рубец образуется везде, где оперировали спинной мозг, ребенок растет, а спинной мозг не удлиняется вместе с ним. Натяжение нарастает годами, а затем что-то меняется. То, что меняется первым, обычно невелико, и три карточки ниже описывают то, за чем мы просим семьи следить и о чем сообщать, не дожидаясь планового приема.

Освобождение спинного мозга означает повторное вскрытие старого рубца, отделение спинного мозга от стенки, к которой он прирос, под микроскопом и с контролем нервов, и повторное герметичное ушивание, и эта операция останавливает прогрессирование гораздо надежнее, чем возвращает уже утраченное, поэтому ее ценность почти полностью зависит от того, насколько рано кто-то заметил изменения. Дети, прооперированные после месяцев незамеченной слабости, восстанавливают меньше, чем дети, прооперированные через несколько недель. Сама ходьба зависит в первую очередь от уровня дефекта и только потом от всего остального. Дети с дефектами в нижнем поясничном или крестцовом отделе очень часто ходят самостоятельно. Более высокие дефекты означают ортезы, ходунки или коляску для расстояний с сохранением ходьбы по дому, и ни один из этих исходов не является неудачей операции, поскольку лечебная физкультура, правильно подобранные ортезы и своевременное освобождение спинного мозга помогают ребенку достичь потолка, который позволяет его анатомия. После рождения этот потолок уже ничто не поднимает. Поэтому цель, которую мы описываем семьям, состоит в наивысшей функции, которую допускает анатомия, сохраненной как можно дольше, и это обещание меньше того, что дают некоторые центры, но его преимущество в том, что мы можем его сдержать. Меньшие обещания выполняются.

Стоимость, сроки и перелет домой

Длительность пребывания зависит от того, с какой операцией вы приезжаете. Закрытие дефекта у новорожденного означает от двух до четырех недель в стране, потому что рана должна зажить, а вопрос о ликворе должен получить ответ, прежде чем можно планировать дорогу. Освобождение спинного мозга у ребенка постарше занимает около двух недель. Вмешательство только по поводу ликвора, эндоскопическое или с установкой клапана, обычно занимает одну неделю.

Допуск к перелету зависит от давления внутри головы и от состояния раны. Ребенок, у которого окружность головы вышла на свою линию, рана сухая, кормление налажено, а снимки удовлетворительные, летит безопасно. Ребенок, у которого вопрос о ликворе остается открытым, не летит, и мы говорим об этом даже тогда, когда билеты уже куплены, потому что риск связан не столько с салоном самолета, сколько с удаленностью от нейрохирургического отделения. На стоимость влияют четыре вещи. Какая операция выполняется и сколько времени хирург рассчитывает провести в операционной. Ночи в отделении интенсивной терапии новорожденных или детей. Будет ли во время той же госпитализации установлено устройство для отведения ликвора. И будут ли подключены урология и ортопедия, пока вы здесь, что при этом состоянии бывает часто. Все это входит в письменную смету после того, как прочитаны снимки, и мы не публикуем цифр на этой странице, поскольку число, привязанное к операции, которую никто не оценил, было бы догадкой под видом цены.

Наблюдение после возвращения домой бесплатно. Присылайте снимки, присылайте исследования давления, присылайте измерения окружности головы, и мы будем их читать и отвечать вам столько, сколько вы захотите нашего участия.

Приезд к нам с ребенком

Госпитализация новорожденного длится недели, поэтому перечисленные ниже вопросы здесь важнее, чем при коротком вмешательстве.

Частые вопросы о закрытии spina bifida

Почти в каждом первом письме есть хотя бы один из этих вопросов.

Источники

1. Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW, Burrows PK, Johnson MP, et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. New England Journal of Medicine. 2011;364(11):993-1004.
2. Houtrow AJ, MacPherson C, Jackson-Coty J, Rivera M, Flynn L, Burrows PK, et al. Prenatal repair and physical functioning among children with myelomeningocele. A secondary analysis of a randomized clinical trial. JAMA Pediatrics. 2021;175(4):e205674.
3. Brock JW, Thomas JC, Baskin LS, Zderic SA, Thom EA, Burrows PK, et al. Effect of prenatal repair of myelomeningocele on urological outcomes at school age. Journal of Urology. 2019;202(4):812-818.
4. De Wals P, Tairou F, Van Allen MI, Uh SH, Lowry RB, Sibbald B, et al. Reduction in neural-tube defects after folic acid fortification in Canada. New England Journal of Medicine. 2007;357(2):135-142.
5. Horst M, Mazzone L, Schraner T, Bodmer C, Mohrlen U, Meuli M, Gobet R. Prenatal myelomeningocele repair. Do bladders better. Neurourology and Urodynamics. 2017;36(6):1651-1658.
6. Moldenhauer JS, Adzick NS. Fetal surgery for myelomeningocele. After the Management of Myelomeningocele Study. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine. 2017;22(6):360-366.