Операция Касаи (гепатопортоэнтеростомия)

При атрезии желчевыводящих путей желчные протоки новорожденного закрыты и замещены рубцовой тканью. Операция Касаи создает новый путь для оттока желчи из печени в кишечник.

Операция Касаи, которую также называют гепатопортоэнтеростомией или портоэнтеростомией по Касаи, является первой операцией для детей с атрезией желчевыводящих путей. Это редкое заболевание, при котором желчные протоки вне печени закрываются в первые недели жизни, и желчь остается запертой в печени. Хирург удаляет рубцово измененные протоки и подшивает петлю собственной тонкой кишки ребенка к нижней поверхности печени, где еще сохраняются мельчайшие каналы, проводящие желчь. Возраст на момент операции определяет результат. У 695 детей во Франции выживаемость с собственной печенью снижалась шаг за шагом по мере увеличения возраста на момент операции, а наилучшие результаты отмечены при вмешательстве до 46 дней жизни (Serinet и соавторы, Pediatrics, 2009). После того как помощь была сосредоточена в трех специализированных центрах Англии и Уэльса, желтуха исчезла у 55 процентов из 424 детей, а 89 процентов были живы через десять лет, с последующей трансплантацией печени или без нее (Davenport и соавторы, Journal of Pediatric Surgery, 2011). На этой странице рассказано о тревожных признаках, диагностике, самой операции, лекарствах, холангите, о том, как оценивают успех, о жизни с собственной печенью в отдаленном периоде, о связи с трансплантацией печени и о том, как семьи из других стран организуют операцию Касаи в Университетской больнице Бируни в Стамбуле.

Что такое атрезия желчевыводящих путей

Атрезия желчевыводящих путей является самой частой причиной, по которой детям во всем мире требуется трансплантация печени. В этом нет ничьей вины, и она не передается от родителей простым путем.

Заболевание встречается примерно у одного ребенка из 15 000 до 20 000 в Европе и чаще в Восточной Азии.

Тревожные признаки у новорожденного

Желтуха, которая сохраняется дольше двух недель жизни или дольше трех недель у недоношенного ребенка, требует анализа крови на связанный билирубин.

Важна каждая неделя

Здесь главным врагом является время.

В национальном исследовании во Франции с участием 743 детей доля тех, кто жил с собственной печенью к двум годам, составила 57 процентов, а к пятнадцати годам 28,5 процента, и в каждой точке дети, оперированные в возрасте 30 дней или младше, имели лучшие результаты, чем оперированные в 31 до 45 дней, у которых результаты, в свою очередь, были лучше, чем у оперированных позже. Авторы подсчитали, что операция всем детям до 46 дней жизни позволила бы отказаться от 5,7 процента всех трансплантаций печени, выполняемых французским детям ежегодно. Тайвань подтвердил то же самое с другой стороны. После того как в 2002 году карта цвета стула была включена в медицинскую книжку каждого ребенка, доля детей, оперированных до 60 дней, выросла с 49,4 до 65,7 процента, а пятилетняя выживаемость с собственной печенью без желтухи выросла с 27,3 до 64,3 процента (Lien и соавторы, Hepatology, 2011). Такая карта стоит почти ничего.

Светлый стул в любом возрасте является поводом обратиться к врачу в тот же день.

Дети более старшего возраста тоже получают пользу. Мы оперируем и после трех месяцев, внимательно оценив степень рубцевания печени по биопсии и данным обследований, и открыто обсуждаем раннюю трансплантацию, если печень уже цирротически изменена.

Подтверждение диагноза

Ни один отдельный анализ крови не доказывает атрезию желчевыводящих путей. Диагноз основан на нескольких исследованиях и подтверждается во время операции.

Исключение других причин

Как проходит операция Касаи

Операция длится три до четырех часов под общей анестезией, и один из родителей остается с ребенком до засыпания.

• Рубцово измененный остаток желчного протока и желчный пузырь удаляются.
• Ткань в области ворот печени иссекается на уровне капсулы печени, чтобы открыть микроскопические каналы.
• Петля тонкой кишки длиной около 40 сантиметров подводится и подшивается к воротам печени.
• Другой конец петли соединяется с кишкой, это анастомоз по Ру, который не дает пище попадать к печени.

Открытая или лапароскопическая операция

Первые недели после операции

Первым признаком успеха является цвет стула. Желтый или зеленый стул в дни после операции означает, что желчь начала оттекать.

Лекарства после операции Касаи

• Антибиотики через рот в течение нескольких месяцев снижают риск холангита.
• Урсодезоксихолевая кислота разжижает желчь и помогает ее оттоку.
• Жирорастворимые витамины A, D, E и K с подбором доз по уровням в крови.
• Специальная смесь и, при необходимости, дополнительное питание через тонкий назогастральный зонд.

Высокие дозы стероидов в исследовании не улучшили отток желчи и выживаемость и раньше приводили к побочным эффектам (Bezerra и соавторы, JAMA, 2014). Мы решаем вопрос о стероидах индивидуально и объясняем родителям причины.

Холангит и его тревожные признаки

Как оценивают успех

Исчезновение желтухи через три до шести месяцев является хорошим признаком, хотя оно не гарантирует сохранение собственной печени на всю жизнь.

Результаты и опыт центра

Англия улучшила национальные результаты после того, как операция Касаи стала выполняться только в трех центрах, которые также проводят трансплантацию печени.

Жизнь с собственной печенью

Когда следующим шагом становится трансплантация

Операция Касаи и трансплантация являются последовательными этапами.

Трансплантация становится следующим шагом, когда билирубин остается высоким после операции Касаи, когда ребенок перестает расти несмотря на нутритивную поддержку, или позже в детстве, когда на первый план выходят портальная гипертензия, кровотечения или повторные холангиты. В Японии, Англии и Франции примерно половина детей получила новую печень к подростковому возрасту. Успешная операция Касаи, которая позволяет ребенку дожить до двух, пяти или десяти лет с собственной печенью, остается успехом, потому что ребенку более старшего возраста и большего веса трансплантация выполняется безопаснее, с большим выбором доноров и лучшим ростом до операции. В Университетской больнице Бируни та же команда, которая выполняет операцию Касаи, наблюдает за печенью и переходит к трансплантации печени от живого донора, обычно от одного из родителей, когда приходит время, а на нашей странице о детской трансплантации печени описаны обследование донора, операция и жизнь после нее.

Ни одной семье не приходится начинать заново с незнакомыми врачами.

Первичная трансплантация без операции Касаи является вариантом для детей с поздно установленным диагнозом и сформировавшимся циррозом.

Для семей из других стран

Ребенок со светлым стулом должен приехать сразу после изучения документов. Мы ускоряем оформление визового письма и первый прием при подозрении на атрезию желчевыводящих путей.

Стоимость

Сравнивайте расчеты для одинакового объема помощи и уточняйте, доступна ли трансплантация в той же клинике, если операция Касаи не обеспечит отток желчи.