При атрезии желчевыводящих путей у новорожденного перекрыты желчные протоки, а операция Касаи восстанавливает отток желчи примерно у половины детей и дает лучший результат в первые недели жизни. В этом руководстве описаны тревожные признаки, такие как светлый стул и стойкая желтуха, диагностика, операция Касаи, результаты в специализированных центрах, пересадка печени, скрининг по цвету стула и сроки пребывания.
Об этом отделении
Детская хирургия
Атрезия желчевыводящих путей перекрывает желчные протоки новорожденного и без лечения разрушает печень в первые годы жизни. Операция Касаи восстанавливает отток желчи у половины детей. Лучший результат она дает в первые недели жизни.
Атрезия желчевыводящих путей встречается редко, примерно у одного ребенка на пять или шесть тысяч родов, и является самой частой причиной пересадки печени у детей. Ребенку с желтой кожей после первых двух недель жизни, светлым стулом и темной мочой нужно обследование в течение нескольких дней. При портоэнтеростомии по Касаи петлю кишки подшивают напрямую к печени, чтобы желчь могла оттекать. Во французском национальном исследовании с участием 743 детей чем раньше выполнялась операция, тем дольше дети жили с собственной печенью, а в Англии и Уэльсе, после того как помощь была сосредоточена в трех специализированных центрах, девять из десяти детей были живы в возрасте десяти лет, с пересадкой печени или без нее. Пришлите нам анализы крови вашего ребенка, результаты УЗИ и фотографии стула, и детский хирург скажет, что нужно сделать и насколько срочно.
55%
Дети, у которых желтуха исчезла после операции Касаи в Англии и Уэльсе
89%
Дети, живые в возрасте десяти лет, с пересадкой печени или без нее
от 2 до 3 недель
В Стамбуле после операции Касаи
Бесплатно
Оценка анализов вашего ребенка детским хирургом в день обращения
У многих новорожденных кожа желтеет на первой неделе жизни, и почти все эти дети здоровы. Разница заключается во времени появления желтухи, цвете стула и типе билирубина.
На узком экране эта таблица прокручивается вбок. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.
Обычная желтуха новорожденных и признаки, при которых нужны анализы
Признак
Обычная желтуха
Возможная атрезия желчевыводящих путей
Сроки
Начинается в первые дни, проходит к двум неделям
Сохраняется дольше двух недель или трех недель у детей на грудном вскармливании
Цвет стула
Желтый или зеленый
Бледно-желтый, глинистый, белый или серый
Моча
Светлая
Темно-желтая, окрашивает подгузник
Анализ крови
Преимущественно неконъюгированный билирубин
Повышенный конъюгированный или прямой билирубин
Светлый стул и желтуха после двух недель жизни
Ребенку, который остается желтым после двух недель жизни, со светлым стулом или темной мочой, в течение нескольких дней нужен анализ крови на конъюгированный билирубин, а при его повышении срочное направление к детской гепатологической команде. Ожидание того, пройдет ли желтуха само, отнимает время, которое печень уже не сможет наверстать.
Хорошие исходы у младенцев зависят от раннего направления и своевременной портоэнтеростомии по Касаи, поэтому при стойкой желтухе у младенцев необходима высокая настороженность и обследование.
Обзор по атрезии желчевыводящих путей, The Lancet, 2009
Операция Касаи
1
Ревизия желчных протоков
Через разрез в верхней части живота хирург подтверждает диагноз, часто с введением контраста, и удаляет рубцово измененные желчные протоки за пределами печени.
2
Соединение кишки с печенью
Петлю тонкой кишки, так называемую петлю по Ру, подводят вверх и подшивают к срезу у основания печени, где сохраняются открытыми мельчайшие желчные канальцы.
3
Ожидание оттока желчи
В последующие недели желчь начинает оттекать в кишечник. У детей, у которых операция сработала, стул снова становится желтым, а желтуха проходит.
Анализы крови на конъюгированный билирубин, печеночные ферменты и свертываемость, с немедленным введением витамина K при удлинении свертывания, поскольку у таких детей легко возникают кровотечения.
УЗИ натощак.
Сцинтиграфия печени или биопсия, если диагноз остается неясным.
Подтверждение во время операции с помощью холангиографии, рентгеновского исследования желчных протоков.
На узком экране эта таблица прокручивается вбок. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.
Выживаемость с собственной печенью после операции Касаи, Франция, 695 детей
Лет после операции
Живут с собственной печенью
2 года
57,1 процента
5 лет
37,9 процента
10 лет
32,4 процента
15 лет
28,5 процента
Больший возраст на момент операции оказывал прогрессирующее и стойкое неблагоприятное влияние на результаты операции Касаи вплоть до подросткового возраста.
Французское национальное исследование 743 детей, Pediatrics, 2009
Почему важна каждая неделя
Во французском исследовании выживаемость с собственной печенью неуклонно снижалась с каждой ступенью возраста на момент операции, 30 дней и менее, 31 до 45, 46 до 60, 61 до 75 и 76 до 90 дней, и этот эффект сохранялся до подросткового возраста. Более ранняя операция сохраняла бы печень. По оценке авторов, если бы каждого ребенка оперировали до 46 дней жизни, это позволило бы избежать 5,7 процента детских пересадок печени во Франции ежегодно.
Опытные центры дают лучшие результаты
Атрезия желчевыводящих путей встречается редко, и хирург, выполняющий операцию Касаи раз в год, не может сравниться с командой, которая делает десятки таких операций. С 1999 года в Англии и Уэльсе все случаи направляются в три центра, где выполняют и операцию Касаи, и пересадку печени, и их национальные результаты стали ориентиром.
Результаты в Англии и Уэльсе
На узком экране эта таблица прокручивается вбок. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.
Атрезия желчевыводящих путей в Англии и Уэльсе, 1999 до 2009 года, 443 младенца
Показатель
Результат
Медианный возраст на момент операции Касаи
54 дня
Желтуха исчезла после операции Касаи
55 процентов
Живут с собственной печенью в 5 и 10 лет
46 и 40 процентов
Живы в 5 и 10 лет, с пересадкой или без нее
90 и 89 процентов
Национальные показатели исходов при атрезии желчевыводящих путей выглядят лучше ранее опубликованных серий из сопоставимых стран и могут быть связаны с централизацией хирургических и медицинских ресурсов.
Национальные результаты, Journal of Pediatric Surgery, 2011
Стероиды после операции
Исследование START
Раньше стероиды назначали после операции Касаи рутинно, надеясь уменьшить воспаление в печени. В американском исследовании START 140 младенцев были случайным образом распределены на высокие дозы стероидов или плацебо. Отток желчи через шесть месяцев составил 58,6 против 48,6 процента, и эта разница не достигла значимости. Выживаемость с собственной печенью через два года была одинаковой, 58,7 против 59,4 процента. Серьезные побочные эффекты при стероидах появлялись раньше. С тех пор многие центры отказались от их рутинного применения.
Холангит и наблюдение
Инфекция желчных канальцев, которая называется холангитом, является самой частой проблемой в первый год после операции Касаи. На нее указывают лихорадка, беспокойство, светлый стул или возвращение желтухи. Внутривенные антибиотики начинают сразу, поскольку каждый эпизод может повредить печень. В большинстве центров после операции на несколько месяцев назначают профилактические антибиотики и витамины, так как жирорастворимые витамины плохо всасываются при сниженном оттоке желчи.
Когда нужна пересадка печени
Многим детям она в итоге требуется.
1
Операция Касаи не устранила желтуху
Если желтуха сохраняется через три месяца после операции, печень, скорее всего, откажет, и начинается обследование для пересадки.
2
Поздняя печеночная недостаточность
У части детей, у которых желтуха прошла, спустя годы развиваются цирроз, отставание в росте, кровотечение из расширенных вен или жидкость в животе, и тогда им нужна пересадка.
3
Пересадка от живого донора
Родитель или родственник может отдать часть печени. В опытных центрах дети, которым выполнена пересадка по поводу атрезии желчевыводящих путей, чувствуют себя хорошо, и большинство из них доживает до взрослого возраста.
Чем помогает скрининг по цвету стула
Карточка в медицинской книжке ребенка показывает нормальные и ненормальные цвета стула.
Родители сравнивают.
О любом светлом цвете сообщают, и ребенка обследуют в течение нескольких дней.
Опыт Тайваня
На Тайване карточку цвета стула добавили в медицинскую книжку каждого новорожденного в 2004 году. На второй год карточки позволили выявить 97,1 процента детей с атрезией желчевыводящих путей до 60 дней жизни, доля детей, прооперированных по Касаи до 60 дней, выросла с 60 до 74,3 процента, а частота исчезновения желтухи через три месяца после операции достигла 59,5 процента против 37,0 процента до введения скрининга. Родители в любой стране могут использовать тот же подход, ежедневно осматривая стул ребенка в первые недели жизни.
Как проходит восстановление после операции Касаи
Важнее всего первые месяцы.
Первые дни ребенок проводит в хирургическом отделении или в реанимации, с капельницей и зондом, чтобы дать кишечнику покой. Кормление начинают в течение нескольких дней. До выписки родители учатся следить за цветом стула, температурой и кормлением, давать лекарства и распознавать холангит, а медицинская сестра специалист разбирает с ними каждый шаг, пока они не почувствуют уверенность.
Кормление возобновляется через несколько дней, часто специальной смесью, которая легче усваивается.
Профилактические антибиотики, витамины A, D, E и K и препарат для улучшения оттока желчи.
Анализы крови сначала каждую неделю или раз в две недели, затем ежемесячно, с измерением веса и роста при каждом визите, потому что хорошая прибавка является одним из самых ясных признаков того, что желчь поступает в кишечник, а жиры усваиваются.
Ежедневная проверка цвета стула.
Сколько длится пребывание и от чего зависит стоимость
Планирование поездки
При этом заболевании скорость важнее планирования. Команда изучает анализы в день их поступления и, если атрезия желчевыводящих путей вероятна, организует госпитализацию сразу, как только семья сможет приехать. После операции ребенок остается в больнице от десяти дней до двух недель, а семья находится в Стамбуле в общей сложности от двух до трех недель, пока ребенок не начнет хорошо есть, не будет лихорадки и первые анализы крови не покажут динамику. Ребенок может лететь, когда кормление налажено, рана зажила, а хирург выдал письмо для авиакомпании и план приема антибиотиков, витаминов и сдачи анализов дома.
Стоимость зависит от обследований, самой операции, числа дней в больнице и необходимости интенсивной терапии. Координатор обсуждает ее с семьей, когда план лечения ребенка становится ясен.
Один координатор берет на себя все практические шаги, приглашение для визы, которое в срочных случаях отправляется в тот же день, трансфер и семейный отель рядом с больницей. Родитель находится с ребенком постоянно, кормящим матерям оказывают поддержку, команда работает на семи языках, доступны халяльное питание и молитвенная комната. После возвращения домой координатор и детская гепатологическая команда остаются на связи в WhatsApp, оценивают результаты анализов и фотографии стула и взаимодействуют с вашим местным педиатром по вопросам профилактических антибиотиков, витаминов и признаков холангита, а если позже печень начнет отказывать, та же команда заранее планирует обследование для пересадки, чтобы живого донора в семье можно было обследовать задолго до того, как состояние ребенка станет тяжелым.
Частые вопросы об атрезии желчевыводящих путей
Какие первые признаки атрезии желчевыводящих путей
Желтуха, сохраняющаяся дольше двух недель жизни, светлый или белый стул и темная моча. Анализ крови показывает повышенный конъюгированный билирубин.
Когда нужно делать операцию Касаи
Как можно раньше. Во Франции результаты ухудшались с каждыми двумя неделями задержки, и исходы лучше всего, когда операция выполнена в первые 45 до 60 дней жизни.
Излечивает ли операция Касаи атрезию желчевыводящих путей
Она восстанавливает отток желчи примерно у половины детей и позволяет многим жить с собственной печенью до подросткового возраста. Другим позже потребуется пересадка печени.
Помогают ли стероиды после операции Касаи
В исследовании START с участием 140 младенцев стероиды не дали значимого улучшения оттока желчи или выживаемости, а побочные эффекты появлялись раньше.
Сколько мы пробудем в Стамбуле
В общей сложности от двух до трех недель, из них от десяти дней до двух недель в больнице после операции.
Может ли родитель оставаться с ребенком
Да. Родитель находится с ребенком постоянно, а кормящим матерям оказывают поддержку.
Источники
Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. Lancet. 2009;374(9702):1704-1713.
Serinet MO, Wildhaber BE, Broué P, et al. Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence: a rational basis for biliary atresia screening. Pediatrics. 2009;123(5):1280-1286.
Davenport M, Ong E, Sharif K, et al. Biliary atresia in England and Wales: results of centralization and new benchmark. Journal of Pediatric Surgery. 2011;46(9):1689-1694.
Bezerra JA, Spino C, Magee JC, et al. Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia: the START randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(17):1750-1759.
Hsiao CH, Chang MH, Chen HL, et al. Universal screening for biliary atresia using an infant stool color card in Taiwan. Hepatology. 2008;47(4):1233-1240.
Примечание редактора
Подготовлено медицинской редакцией Biruni Hospital. Проверено: Assoc. Dr. Hasret AYYILDIZ CİVAN, Детская гастроэнтерология.
