Операция при медуллобластоме
Операция при медуллобластоме позволяет удалить быстрорастущую опухоль мозжечка, устранить гидроцефалию и получить ткань для молекулярного определения подгруппы до краниоспинальной лучевой терапии и химиотерапии. Цель состоит в максимально возможном безопасном удалении без повреждения ствола мозга. В Университетской больнице Бируни в Стамбуле детские нейрохирурги оперируют с навигацией и нейромониторингом, а наш нейроонкологический консилиум планирует лучевую терапию на аппарате Elekta Versa HD и наблюдает каждого ребенка в течение многих лет.
Об этом отделении
Медуллобластома является самой частой злокачественной опухолью головного мозга у детей. Безопасная операция открывает путь к лучевой терапии, химиотерапии и излечению.
Операция при медуллобластоме удаляет быстрорастущую опухоль мозжечка, задней части головного мозга, которая отвечает за равновесие и координацию, у детей и иногда у взрослых. Операция снижает давление на мозг, дает ткань для молекулярных исследований, определяющих подгруппу опухоли, и удаляет столько опухоли, сколько можно удалить безопасно, до лучевой терапии и химиотерапии. Безопасность важнее последних нескольких миллиметров. В исследовании 787 пациентов из 35 центров удаление всех видимых следов опухоли не дало преимущества в выживаемости по сравнению с оставлением остатка меньше 1,5 квадратного сантиметра, если учитывалась молекулярная подгруппа (Thompson и соавторы, Lancet Oncology, 2016). Дети со средним риском достигают пятилетней выживаемости без событий выше 80 процентов при современном лечении (Michalski и соавторы, Journal of Clinical Oncology, 2021). На этой странице описаны симптомы, обследования, гидроцефалия, сама операция, нарушения речи после операции, молекулярные подгруппы, лучевая терапия и химиотерапия, наблюдение, а также то, как семьи из других стран организуют операцию при медуллобластоме в Университетской больнице Бируни в Стамбуле.
Что такое медуллобластома
У кого она встречается
| Показатель | Подробности | Примечание |
|---|---|---|
| Доля среди опухолей мозга у детей | Примерно одна из пяти | Самый частый злокачественный тип |
| Пик возраста | От трех до восьми лет | Также у младенцев и взрослых |
| Распространение | По спинномозговой жидкости в головной и спинной мозг | Проверяется при постановке диагноза |
Диагноз пугает. Наибольшее значение имеет четкий план, составленный опытной командой в первые дни.
| Специалист | Задача | Когда |
|---|---|---|
| Детский нейрохирург | Операция и лечение гидроцефалии | Первые дни |
| Детский нейроонколог | Химиотерапия и общий план | С момента диагноза |
| Радиотерапевт | Краниоспинальная лучевая терапия | Через четыре недели после операции |
| Нейропатоморфолог | Диагноз и молекулярная подгруппа | После операции |
Симптомы
| Симптом | Причина | Типичная картина |
|---|---|---|
| Утренняя головная боль и рвота | Повышенное давление из-за нарушенного оттока жидкости | Сильнее после пробуждения, затем ослабевает |
| Шаткая походка, неловкость | Давление на мозжечок | Недели и месяцы |
| Двоение в глазах, наклон головы | Давление на нервы | Более поздний признак |
| Увеличение головы у младенцев | Гидроцефалия | Выбухание родничка |
| Признак | Почему | Действие |
|---|---|---|
| Сонливость или спутанность сознания | Рост внутричерепного давления | Немедленно |
| Сильная головная боль со рвотой | Рост внутричерепного давления | Немедленно |
| Внезапная потеря зрения | Давление на зрительные нервы | Немедленно |
Могли ли мы заметить раньше?
Обследования перед операцией
МРТ всего головного мозга и всего позвоночника по возможности выполняют до операции, потому что кровь и послеоперационные изменения на снимках позвоночника могут имитировать распространение опухоли.
| Исследование | Цель | Сроки |
|---|---|---|
| МРТ головного мозга с контрастом | Размер и расположение опухоли, гидроцефалия | При постановке диагноза |
| МРТ всего позвоночника | Распространение по спинномозговой жидкости | До операции |
| Анализы крови | Готовность к операции | За день до |
| Осмотр офтальмолога | Отек зрительного нерва | При постановке диагноза |
Генетическая консультация предлагается, когда тип опухоли указывает на наследственное состояние, например синдром Горлина или синдром Ли-Фраумени.
Определение стадии после операции
| Элемент | Метод | Влияние на лечение |
|---|---|---|
| Остаточная опухоль | МРТ в течение 48 72 часов после операции | Более 1,5 квадратного сантиметра повышает группу риска |
| Распространение | МРТ позвоночника и спинномозговая жидкость | Метастатическое заболевание требует более интенсивного лечения |
| Биология | Гистология и молекулярная подгруппа | Определяет риск |
Гидроцефалия
Нужен ли нашему ребенку шунт на всю жизнь?
Чего ждать родителям
Первая неделя проходит очень быстро.
Обследования, стероиды, встреча с нейрохирургом, операция и первые дни в реанимации укладываются в несколько дней после постановки диагноза, и семьи принимают решения, имея мало времени на размышления, поэтому каждой семье мы выделяем одного постоянного координатора, объясняем каждый шаг простыми словами, при необходимости с переводчиком, и письменно фиксируем план на ближайшие недели, от результатов гистологии до начала лучевой терапии. Родители находятся с ребенком до наркоза и в палате на протяжении всего пребывания.
Вопросы приветствуются на любом этапе.
Ход операции
| Этап | Что происходит | Время |
|---|---|---|
| Наркоз и укладка | Ребенок лежит на животе, голова фиксирована | Один час |
| Доступ | Разрез на затылке, небольшое костное окно | Тридцать минут |
| Удаление опухоли | Микроскоп, навигация, нейромониторинг | От трех до пяти часов |
| Закрытие раны | Кость возвращают на место, кожу ушивают | Один час |
Ствол мозга расположен прямо перед опухолью. Там, где опухоль к нему приращена, хирург оставляет тонкий слой, а не рискует повреждением.
- Дети просыпаются в детском отделении интенсивной терапии и остаются там от одного до двух дней.
- Большинство выписывается домой через семь десять дней после операции.
- МРТ в течение 48 72 часов подтверждает объем удаленной опухоли.
Сколько опухоли удалять
| Сравнение | Выживаемость без прогрессирования | Общая выживаемость |
|---|---|---|
| Полное удаление против почти полного | Нет разницы | Нет разницы |
| Полное удаление против остатка более 1,5 квадратного сантиметра | Преимущество, в основном в группе 4 | Нет значимой разницы |
| Опухоли WNT, SHH и группы 3 | Более широкое удаление не дает преимущества | Преимущества нет |
Повторная операция
Если ранняя МРТ показывает остаток более 1,5 квадратного сантиметра, который можно удалить безопасно, до лучевой терапии обсуждается повторная операция.
| Фактор | Влияние | Пример |
|---|---|---|
| Сращение со стволом мозга | Оставить тонкий слой | Дно четвертого желудочка |
| Молекулярная подгруппа | В части групп более полное удаление помогает | Группа 4 с метастазами |
| Возраст ребенка | Защита функций у младенцев | Лучевая терапия отложена |
Речь и мутизм после операции
| Показатель | Результат | Примечание |
|---|---|---|
| Нарушение речи после операции | 30 процентов | Мутизм или резко сниженная речь |
| Мутизм | 14 процентов | Начинается в первые дни |
| Медуллобластома против доброкачественной астроцитомы | Риск выше в 2,85 раза | Срединные опухоли несут больший риск |
| Теловелярный доступ против трансвермиального | Нет значимой разницы | Доступ не является основным фактором |
Логопедические занятия, физиотерапия и помощь при нарушениях глотания начинаются в первые дни, а родители осваивают способы общения с ребенком, пока речь возвращается.
Можно ли предотвратить мутизм?
У части детей сохраняются негрубые нарушения беглости речи, координации или внимания, и наша реабилитационная команда внимательно наблюдает за ними.
Молекулярные подгруппы
Что означает каждая группа
| Подгруппа | Типичный пациент | Прогноз |
|---|---|---|
| WNT | Дети школьного возраста и подростки | Отличный, в исследованиях проверяется более щадящее лечение |
| SHH | Младенцы и взрослые, у части наследственные синдромы | Переменный, зависит от TP53 |
| Группа 3 | Младенцы и дети раннего возраста, у части амплификация MYC | Наименее благоприятный, интенсивное лечение |
| Группа 4 | Самая частая, все возрасты | Промежуточный |
Ткань опухоли направляется на молекулярное исследование в референсную лабораторию. Результаты приходят через две три недели и уточняют группу риска до начала лучевой терапии.
Почему важно качество ткани
Для этих исследований нужен хорошо сохраненный образец опухоли, замороженный и фиксированный прямо в операционной, и наши хирурги вместе с нейропатоморфологами готовят образцы во время операции.
Лучевая терапия
| Сравнение | Пятилетняя выживаемость без событий | Вывод |
|---|---|---|
| Буст только на ложе опухоли | 82,5 процента | Не хуже |
| Буст на всю заднюю черепную ямку | 80,5 процента | Стандарт до исследования |
| Низкая краниоспинальная доза, 18 Гр, дети младшего возраста | 71,4 процента | Хуже, чем 23,4 Гр с результатом 82,9 процента |
Краниоспинальная лучевая терапия
Наша команда радиотерапии планирует краниоспинальное облучение на линейном ускорителе Elekta Versa HD, с контролем по изображениям на каждом сеансе, а игровые специалисты помогают маленьким детям лежать неподвижно без наркоза, когда это возможно.
Химиотерапия и дети младшего возраста
После лучевой терапии следует от шести до девяти месяцев химиотерапии с цисплатином, винкристином и ломустином или циклофосфамидом.
| Эффект | Причина | Защита |
|---|---|---|
| Снижение слуха | Цисплатин | Проверка слуха перед каждым циклом, изменение дозы |
| Низкие показатели крови и инфекции | Все препараты | Анализы крови, план действий при лихорадке |
| Нагрузка на почки | Цисплатин | Инфузии и анализы функции почек |
План для каждого маленького ребенка зависит от подгруппы и распространения опухоли. Мы открыто обсуждаем баланс между излечением и отдаленными последствиями.
Наблюдение и поздние последствия
| Исследование | Как часто | Цель |
|---|---|---|
| МРТ головного мозга и позвоночника | Каждые три месяца в первый и второй год, затем реже | Возврат опухоли |
| Проверка слуха | Ежегодно | Влияние цисплатина |
| Оценка роста и гормонов | Ежегодно | Влияние лучевой терапии на гипофиз и щитовидную железу |
| Нейропсихологическое обследование | В установленном возрасте | Обучение и память |
Большинство рецидивов возникает в первые три года. Наблюдение по поводу поздних последствий продолжается и во взрослом возрасте.
Вторые опухоли
У людей, проживших много лет после лечения, есть небольшой риск второй опухоли в зоне облучения, и это одна из причин пожизненного наблюдения.
Возвращение в школу
Возвращение в школу возвращает привычную жизнь.
Большинство детей возвращается в школу во время или после химиотерапии, сначала на неполный день, и наши педагоги и психологи готовят для школы заключение об утомляемости, слухе, внимании, равновесии и о той поддержке, которая нужна ребенку в классе, от места за первой партой до дополнительного времени на экзаменах, а физиотерапия продолжается при сохраняющихся после операции нарушениях равновесия и координации. Братья и сестры также получают поддержку.
При правильной помощи дети адаптируются.
Для семей из других стран
Перелет при повышенном внутричерепном давлении
Семьи, остающиеся на лучевую терапию, могут снять квартиру рядом с больницей, братья и сестры могут приехать вместе.
Стоимость
Сравнивайте предложения по одному и тому же плану и проверяйте, включены ли интенсивная терапия, ранняя МРТ, молекулярное исследование и реабилитация.
| Пункт | Включено | Оплачивается отдельно |
|---|---|---|
| Операция | Нейрохирург, наркоз, навигация, нейромониторинг, гистология | Шунт или повторная операция |
| Больница | Интенсивная терапия и пребывание в палате по плану | Дополнительные дни, пребывание на реабилитации |
| Обследования | Ранняя МРТ, анализ спинномозговой жидкости | Молекулярное исследование за рубежом при необходимости |
| Дальнейшее лечение | Не входит в хирургический расчет | Лучевая терапия, химиотерапия |
Источники
- Thompson EM, Hielscher T, Bouffet E, et al. Prognostic value of medulloblastoma extent of resection after accounting for molecular subgroup, a retrospective integrated clinical and molecular analysis. Lancet Oncol. 2016;17(4):484-495.
- Grønbæk JK, Wibroe M, Toescu S, et al. Postoperative speech impairment and surgical approach to posterior fossa tumours in children, a prospective European multicentre cohort study. Lancet Child Adolesc Health. 2021;5(11):814-824.
- Michalski JM, Janss AJ, Vezina LG, et al. Children's Oncology Group phase III trial of reduced-dose and reduced-volume radiotherapy with chemotherapy for newly diagnosed average-risk medulloblastoma. J Clin Oncol. 2021;39(24):2685-2697.
- Taylor MD, Northcott PA, Korshunov A, et al. Molecular subgroups of medulloblastoma, the current consensus. Acta Neuropathol. 2012;123(4):465-472.
Примечание редактора
Подготовлено медицинской редакцией Biruni Hospital. Проверено: Assoc. Prof. Dr. Ayhan YAMAN, Детская реанимация и интенсивная терапия.
Медицинскую проверку провёл
Assoc. Prof. Dr. Ayhan YAMAN
Детская реанимация и интенсивная терапия
Смежные виды лечения
Смотреть все
Аппендэктомия у детей. Операция по удалению аппендикса у ребенка
Аппендицит является самой частой причиной экстренных операций на брюшной полости у детей, и ребенка с тревожными признаками нужно доставить в приемное отделение в тот же день. В этом руководстве описаны признаки, на которые следует обратить внимание, диагностика с помощью УЗИ, лапароскопическая операция в сравнении с лечением только антибиотиками, перфоративный аппендицит, восстановление и то, что важно знать семьям в Стамбуле.
Детская урология
Детская урологическая хирургия исправляет нарушения почек, мочевого пузыря и половых органов у ребенка, от неопущения яичка и гипоспадии до грыж, рефлюкса и нарушения оттока мочи из почки. При некоторых из них возраст операции важен не меньше, чем сама операция. В этом руководстве описаны каждое состояние, правильные сроки, данные исследований, наркоз у маленьких детей и организация поездки.
Детская хирургическая онкология
Детская хирургическая онкология представляет собой хирургию солидных опухолей у детей, от биопсии и установки порта до удаления нейробластомы, опухоли Вильмса, гепатобластомы, сарком и герминогенных опухолей в нужный момент между курсами химиотерапии. В Университетской больнице Бируни в Стамбуле детские хирурги планируют каждую операцию на онкологическом консилиуме вместе с онкологами, радиологами и патоморфологами, применяют малоинвазивные и навигационные методики, когда это безопасно, и заботятся о сохранении фертильности до начала лечения.
Детская хирургия толстой кишки
Детская хирургия толстой кишки лечит заболевания толстой кишки, прямой кишки и заднего прохода у младенцев, детей и подростков, включая болезнь Гиршпрунга, аноректальные пороки развития, язвенный колит, семейный полипоз и неотложные состояния кишечника. В Университетской больнице Бируни в Стамбуле детские хирурги выполняют низведение кишки, операцию PSARP и формирование тонкокишечного резервуара, планируют этапные операции и временные стомы, а также ведут программу управления работой кишечника с видеонаблюдением для семей из других стран.
Коррекция гипоспадии
При коррекции гипоспадии отверстие мочеиспускательного канала переносят на верхушку головки полового члена, устраняют искривление вниз и восстанавливают форму головки и крайней плоти, оптимально в возрасте от шести до восемнадцати месяцев. Дистальные формы устраняют за одну операцию, а при проксимальных формах часто нужны два этапа, что снижает частоту осложнений. В Университетской больнице Бируни в Стамбуле детские урологи планируют каждую операцию, ведут уход за катетером и наблюдают мальчиков вплоть до периода полового созревания.