Совместно, а не одним хирургом.
Однако улучшение общей выживаемости при этом заболевании остается сложной задачей.
Анализ Children's Oncology Group A3973, Journal of Clinical Oncology, 2017
Эти данные поддерживают дальнейшие попытки резекции ≥ 90% первичной опухоли при нейробластоме высокого риска.
Анализ Children's Oncology Group A3973, Journal of Clinical Oncology, 2017
Что показывают данные при нейробластоме и опухоли Вильмса?
Две опухоли, две хирургические цели.
При опухоли Вильмса хирург удаляет почку вместе с опухолью целиком, поскольку разрыв опухоли меняет лечение. При нейробластоме хирург стремится к максимально полному удалению, при котором сосуды, почки и нервы остаются в сохранности, и небольшой остаток опухоли допустим, если его удаление навредит ребенку. Оба подхода сформированы крупными международными исследованиями, и приведенные ниже результаты получены группами, которые их проводят.
Кардиотоксические эффекты были зарегистрированы у 15 (5%) из 291 ребенка, получавшего лечение с включением доксорубицина.
Исследование SIOP WT 2001 с участием 583 детей, The Lancet, 2015
Нейробластома
Нейробластома развивается из нервной ткани, преимущественно в надпочечнике. Международная система стадирования INRG оценивает локализованные опухоли по визуализационным факторам риска, то есть признакам на снимках, из-за которых операция на момент постановки диагноза опасна, например охват опухолью крупных сосудов. Среди 661 европейского ребенка у тех, у кого таких признаков не было, бессобытийная выживаемость через пять лет составила 90 процентов против 78 процентов у детей с этими признаками, и при их наличии хирурги сначала назначают химиотерапию.
При нейробластоме высокого риска американский анализ A3973 с участием 220 детей показал, что удаление не менее 90 процентов первичной опухоли связано с более высокой бессобытийной выживаемостью, 45,9 против 37,9 процента через пять лет, и с меньшей частотой местных рецидивов, 8,5 против 19,8 процента. Общая выживаемость не изменилась. Хирурги стремятся к максимально полному удалению в пределах безопасного, не жертвуя почкой или крупными сосудами.
Опухоль Вильмса
Опухоль Вильмса занимает первое место среди опухолей почки у детей. Европейские протоколы SIOP предусматривают четыре недели химиотерапии до удаления почки, что уменьшает опухоль и снижает риск ее разрыва во время операции, тогда как североамериканские протоколы у большинства детей предполагают удаление почки в первую очередь. Оба подхода излечивают большинство детей.
В исследовании SIOP WT 2001 583 ребенка с опухолями II и III стадии промежуточного риска были после операции рандомизированы на химиотерапию с доксорубицином или без него, то есть без препарата, способного повреждать сердце. Бессобытийная выживаемость через два года достигла 92,6 против 88,2 процента, что укладывалось в согласованный предел, а пятилетняя выживаемость составила 96,5 против 95,8 процента. Влияние на сердце отмечено у 5 процентов детей, получавших доксорубицин. Врачи отказались от этого препарата в данной группе.
- Почка удаляется целиком вместе с опухолью, окружающей жировой клетчаткой и ближайшими лимфатическими узлами для стадирования.
- Вторая почка внимательно осматривается.
- Приоритетом является предотвращение разрыва опухоли, поскольку ее вскрытие повышает стадию и потребность в лучевой терапии.
1
Подготовка
Анализы крови, установка центрального катетера для химиотерапии, если его еще нет, и встреча с анестезиологом и хирургом.
2
Операция
Под общей анестезией с эпидуральной анестезией или блокадой нерва для обезболивания, через разрез на животе или грудной клетке либо лапароскопически при отдельных небольших опухолях. В большинстве случаев от трех до шести часов.
3
После операции
От одного до двух дней тщательного наблюдения, затем перевод в палату. Питание восстанавливается в течение нескольких дней. Выписка домой через пять-десять дней.
Осложнения
Кровотечение, повреждение соседних органов или сосудов и инфекция являются основными ранними рисками. Позднее спайки иногда вызывают непроходимость кишечника. Среди 1 910 детей в американском исследовании NWTS-3 кишечная непроходимость после операции по поводу опухоли Вильмса возникла в 6,9 процента случаев, чаще при больших опухолях, вовлечении крупных вен или одновременном удалении других органов. Лучевая терапия риск не повышала.
Тревожные признаки после операции
Рвота, особенно зеленого цвета, вздутый болезненный живот, отсутствие стула или отхождения газов, повышение температуры или кровотечение из раны требуют обращения к хирургической команде в тот же день, даже спустя месяцы после операции, поскольку спайки могут вызвать непроходимость кишечника в любое время.
Если опухоль возвращается
Рецидив по-прежнему оставляет возможность излечения. Детей в исследовании NWTS-5, у которых опухоль Вильмса рецидивировала после лечения двумя препаратами без лучевой терапии, лечили повторно с помощью операции там, где это было выполнимо, лучевой терапии и более интенсивной химиотерапии, и через четыре года были живы 81,8 процента из них.
1
Первый год
Визуализация каждые несколько месяцев и анализы крови, наблюдение ведет онколог.
2
Со второго по пятый год
Исследования проводятся реже по мере снижения риска рецидива.
3
В отдаленном периоде
Контроль поздних последствий лечения для сердца, почек, слуха, роста и фертильности в зависимости от применявшихся препаратов и лучевой терапии.
Восстановление
Дети восстанавливаются быстрее взрослых. Большинство встают на ноги в первый или второй день, начинают есть в течение нескольких дней и возвращаются к играм через несколько недель, и перемена от бледного, уставшего ребенка в палате к ребенку, бегающему по коридору отеля неделю спустя, удивляет многих родителей. Химиотерапия возобновляется через две-три недели после операции.
Большинство семей остаются на две-три недели.
На узком экране таблица прокручивается вбок. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.
Время в Стамбуле
| Этап |
Длительность |
| Обследование и онкологический консилиум |
От трех до пяти дней |
| Операция и пребывание в больнице |
От пяти до десяти дней |
| Восстановление перед перелетом |
Одна неделя |
Сроки, стоимость и поездка
Планируйте от двух до трех недель в Стамбуле для операции. Команда согласует химиотерапию и лучевую терапию с онкологами по месту жительства, чтобы значительную часть лечения можно было продолжить ближе к дому. Дети могут лететь, когда рана зажила, они хорошо едят и ходят, а показатели крови безопасны, у большинства детей это неделя после выписки из больницы. Стоимость зависит от обследований, объема операции, интенсивной терапии и срока пребывания в больнице. Индивидуальный расчет вы получите после бесплатного изучения вашего файла.
Один координатор оформляет приглашение для визы за десять дней, организует трансфер и квартиру рядом с больницей для семьи. Один из родителей находится с ребенком все время, специалисты по игровой терапии и педагоги помогают легче перенести длительное пребывание, а команда работает на семи языках, доступны халяльное питание и молитвенная комната. После возвращения домой хирургическая и онкологическая команды изучают снимки и заключения, присланные вашими местными врачами, и остаются на связи по тому же номеру WhatsApp. Перед отъездом хирург составляет полный протокол операции, а патоморфолог подробное заключение об опухоли и ее краях, что необходимо вашему местному онкологу для выбора правильной химиотерапии и решения о лучевой терапии, и команда согласует с вами даты следующих исследований, чтобы наблюдение продолжалось без перерывов, независимо от того, лечится ли ребенок дома или приезжает на контроль в Стамбул.
Частые вопросы об удалении опухолей у детей
Почему многим детям химиотерапию назначают до операции?
Она быстро уменьшает многие детские опухоли, благодаря чему операция становится безопаснее, снижается риск разрыва опухоли и сохраняются здоровые ткани.
Какова выживаемость при опухоли Вильмса?
В исследовании SIOP WT 2001 через пять лет были живы 96 процентов детей с опухолями II и III стадии промежуточного риска.
Нужно ли удалять опухоль полностью при нейробластоме?
Хирурги стремятся к максимально полному удалению в пределах безопасного. При заболевании высокого риска удаление не менее 90 процентов опухоли было связано с меньшей частотой местных рецидивов.
Можно ли оперировать детские опухоли лапароскопически?
При отдельных небольших опухолях да. Более крупные опухоли или опухоли вокруг крупных сосудов требуют открытой операции.
Сколько нам придется пробыть в Стамбуле?
От двух до трех недель для операции, при этом химиотерапия по возможности согласуется с вашей командой врачей дома.
Может ли родитель оставаться с ребенком?
Да. Один из родителей находится с ребенком в течение всего пребывания в больнице.
Источники
- Monclair T, Brodeur GM, Ambros PF, et al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) staging system: an INRG Task Force report. Journal of Clinical Oncology. 2009;27(2):298-303.
- von Allmen D, Davidoff AM, London WB, et al. Impact of Extent of Resection on Local Control and Survival in Patients From the COG A3973 Study With High-Risk Neuroblastoma. Journal of Clinical Oncology. 2017;35(2):208-216.
- Pritchard-Jones K, Bergeron C, de Camargo B, et al. Omission of doxorubicin from the treatment of stage II-III, intermediate-risk Wilms' tumour (SIOP WT 2001): an open-label, non-inferiority, randomised controlled trial. Lancet. 2015;386(9999):1156-1164.
- Ritchey ML, Kelalis PP, Etzioni R, Breslow N, et al. Small bowel obstruction after nephrectomy for Wilms' tumor. A report of the National Wilms' Tumor Study-3. Annals of Surgery. 1993;218(5):654-659.
- Green DM, Cotton CA, Malogolowkin M, et al. Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine and actinomycin D: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatric Blood and Cancer. 2007;48(5):493-499.