Большинство костных образований у детей являются доброкачественными, например остеохондромы, костные кисты и фиброзные очаги, и многим из них требуется только наблюдение или небольшая операция. Наибольшее значение имеют две злокачественные опухоли. Остеосаркома возникает в быстро растущих отделах длинных костей, у большинства детей рядом с коленом, в период подросткового скачка роста. Саркома Юинга поражает детей несколько младшего возраста и появляется в костях таза, ребрах и диафизах длинных костей, а также в конечностях. Обе опухоли встречаются редко, и обе лучше лечить в центрах, которые сталкиваются с ними регулярно.
Как лечат опухоли костей у детей?
Остеосаркома
Выживаемость зависит от распространения опухоли и ответа на лечение.
В исследование EURAMOS-1 были включены 2 260 пациентов в возрасте 40 лет и младше из 17 стран, это самая большая когорта пациентов с остеосаркомой за все время наблюдений. Через три года после биопсии были живы 79 процентов, через пять лет 71 процент. Метастазы в легкие на момент диагноза более чем удваивали риск неблагоприятного события, а опухоли костей таза или позвоночника имели худший прогноз, чем опухоли конечностей. У пациентов, чья опухоль была удалена полностью, плохой ответ на химиотерапию, то есть десять процентов и более сохранившихся живых опухолевых клеток под микроскопом, удваивал риск рецидива.
Необходимы дальнейшие усилия, чтобы улучшить результаты у пациентов, которых можно отнести к группе более высокого риска неблагоприятного исхода.
Когорта EURAMOS-1 из 2 260 пациентов, European Journal of Cancer, 2019
Признаки, при которых нужен врач
Боль в кости, которая будит ребенка ночью, боль, сохраняющаяся дольше нескольких недель без явной травмы, припухлость над костью, хромота или перелом после небольшой травмы требуют рентгеновского снимка. Боли роста не вызывают припухлости и стойкой боли в одной точке.
Химиотерапия вокруг операции
Увеличение числа препаратов не помогло пациентам с плохим ответом. В рандомизированной части EURAMOS-1 618 пациентов, опухоли которых ответили плохо, получали после операции либо стандартные три препарата, либо те же три плюс ифосфамид и этопозид, и бессобытийная выживаемость была одинаковой, при этом тяжелая токсичность встречалась вдвое чаще в группе усиленного лечения, 24 против 12 процентов.
Полученные результаты определяют стандарт лечения для этой группы пациентов.
Рандомизированное исследование EURAMOS-1, Lancet Oncology, 2016
- Десять недель химиотерапии с метотрексатом, доксорубицином и цисплатином, схема MAP, перед операцией.
- Операция, при которой удаленную опухоль изучают, чтобы понять, какую часть опухолевых клеток уничтожила химиотерапия.
- Около восемнадцати недель схемы MAP после операции.
- Регулярный контроль слуха, почек и сердца во время лечения и после него.
Саркома Юинга
Саркома Юинга чувствительна к интервалам лечения.
В исследовании Children's Oncology Group 587 пациентов с локализованной саркомой Юинга были рандомизированы на одну и ту же химиотерапию, которую проводили каждые три недели или каждые две, с инъекциями факторов роста между циклами. Бессобытийная выживаемость через пять лет составила 73 процента при двухнедельном режиме против 65 процентов. Побочные эффекты были сопоставимы. Более частый режим стал североамериканским стандартом.
При локализованной саркоме Юинга химиотерапия, проводимая каждые 2 недели, эффективнее химиотерапии, проводимой каждые 3 недели, и не повышает токсичность.
Исследование Children's Oncology Group с участием 587 пациентов, Journal of Clinical Oncology, 2012
- Только операция, при удалимых опухолях.
- Только лучевая терапия, при опухолях в зонах, где операция привела бы к серьезной потере функции, например в отделах позвоночника или таза, с принятием несколько более высокого риска местного рецидива в обмен на сохранение у ребенка способности ходить и удерживать мочу и стул.
- Операция с последующей лучевой терапией, когда края резекции близки к опухоли или ответ на химиотерапию плохой.
Биопсия там, где будет проводиться операция
Игла или разрез для биопсии должны располагаться так, чтобы хирург впоследствии мог удалить их ход вместе с опухолью. Неудачно выполненная биопсия может привести к обсеменению здоровых тканей и затруднить органосохраняющую операцию. В идеале биопсию выполняет или планирует та же команда, которая будет оперировать.
Сохранение конечности
Применение органосохраняющей операции при остеосаркоме дистального отдела бедренной кости не сократило безрецидивный период и не ухудшило отдаленную выживаемость.
Многоцентровое исследование с участием 227 пациентов, Journal of Bone and Joint Surgery, 1986
Реконструкция у растущих детей
Три пути.
1
Раздвижной эндопротез
Металлический имплант замещает удаленную кость и сустав и может удлиняться по мере роста ребенка, с помощью небольшой операции или, в более новых моделях, с помощью магнита снаружи ноги без операции.
2
Биологическая реконструкция
Дефект заполняют костью из донорского банка или собственной малоберцовой костью ребенка, и со временем она может срастись и перестроиться как живая кость.
3
Ротационная пластика или ампутация
При ротационной пластике голень поворачивают и фиксируют к бедру так, чтобы голеностопный сустав работал как коленный в протезе, и этот вариант позволяет очень маленьким детям бегать и заниматься спортом.
Что показала серия наблюдений из Флориды
Центр в Тампе проанализировал результаты у 38 детей. Всем была выполнена реконструкция нижней конечности раздвижным эндопротезом, и среди 26 выживших показатели функции были хорошими, тазобедренный и коленный суставы двигались хорошо, а оценки эмоционального принятия и удовлетворенности были высокими, что для подростка важно не меньше, чем объем движений. К моменту завершения роста скелета импланты были удлинены в среднем на 4,5 сантиметра, и разница в длине ног составила лишь 0,7 сантиметра.
Платой за это стала высокая частота осложнений. Осложнения возникли у сорока двух процентов, десяти детям потребовалась ревизия импланта, и двоим из них в итоге потребовалась ампутация. Авторы сделали вывод, что ни один вид реконструкции не является лучшим для каждого ребенка и что ампутация и ротационная пластика остаются разумным выбором, если семья готова их принять.
Современные технологии не предлагают единственного наилучшего варианта реконструкции для детей.
Серия из 38 раздвижных эндопротезов, Journal of Bone and Joint Surgery, 2012
Как семьи делают выбор
На решение влияют возраст, пораженная кость, ожидаемый оставшийся рост, занятия ребенка и пожелания семьи. Десятилетний ребенок с опухолью в области колена и годами роста впереди стоит перед иным выбором, чем пятнадцатилетний подросток, который почти закончил расти. Хирург объясняет каждый вариант с точки зрения функции, долговечности и ожидаемых повторных операций, а семьи встречаются с физиотерапевтом и, если это полезно, с ребенком, которому выполнили такую же реконструкцию.
Операция и восстановление
Операция и недели после нее
Хирурги удаляют опухоль единым блоком с ободком нормальной ткани, ориентируясь на МРТ, выполненную после химиотерапии, затем восстанавливают кость и сустав. Операция занимает от четырех до восьми часов. Дети находятся в больнице от одной до двух недель, начинают физиотерапию в первые дни и перед выпиской ходят на костылях. Химиотерапию возобновляют через две или три недели после операции, когда рана зажила.
Основными рисками являются инфекция, проблемы с заживлением раны, расшатывание или поломка импланта и повреждение нервов или сосудов. Инфекция наиболее серьезна. Химиотерапия ослабляет защитные силы организма, и инфицированный имплант иногда приходится удалять. Длительное наблюдение продолжается до взрослого возраста как по поводу онкологического заболевания, так и по поводу реконструкции, которая потребует новых операций по мере роста ребенка.
Что нам прислать и сколько длится пребывание?
Начните со снимков и биопсии.
- МРТ всей пораженной кости и КТ грудной клетки для поиска метастазов в легких, выполненные при постановке диагноза и повторно после химиотерапии, если такие исследования есть.
- Заключение биопсии.
- План химиотерапии и число уже проведенных курсов.
На операцию планируйте две или три недели в Стамбуле. Команда согласует химиотерапию с вашими онкологами по месту жительства, чтобы значительную ее часть можно было продолжить ближе к дому, а семья приезжала на контрольные осмотры и процедуры удлинения. Дети летят домой, когда рана зажила и они могут безопасно пользоваться костылями, с письмом для авиакомпании об импланте.
Стоимость зависит от вида реконструкции, импланта, операции, срока госпитализации и физиотерапии. Ваш собственный расчет вы получите после бесплатного разбора файла.
Один координатор планирует пребывание вместе с семьей, от приглашения для визы, которое отправляют за десять дней, до трансфера и квартиры рядом с больницей с доступом без ступеней. Родитель находится с ребенком все время, физиотерапевты обучают семью упражнениям до выписки, а команда работает на семи языках, доступны халяльное питание и молитвенная комната. После возвращения домой хирург оценивает рентгеновские снимки и фотографии, присланные вашими местными врачами, и остается на связи по тому же номеру WhatsApp, а для детей с раздвижным имплантом команда планирует каждое удлинение с учетом роста, измеренного на этих снимках, так что длина обеих ног остается близкой на протяжении скачка роста, а семья за месяцы вперед знает, когда понадобится следующий короткий визит в Стамбул и что он будет включать.
Каковы результаты?
В сравнении друг с другом основные исследования показывают и прогресс современного лечения, и его ограничения.
На узком экране таблица прокручивается в сторону. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.
Результаты основных исследований
| Исследование |
Пациенты |
Результат |
| Когорта EURAMOS-1, остеосаркома |
2 260 |
Общая выживаемость 79 процентов через 3 года, 71 процент через 5 лет |
| Рандомизированное исследование EURAMOS-1, пациенты с плохим ответом |
618 |
Добавление ифосфамида и этопозида после операции не улучшило бессобытийную выживаемость и повысило токсичность |
| Children's Oncology Group, локализованная саркома Юинга |
568 подходящих пациентов |
Бессобытийная выживаемость через 5 лет 73 процента при химиотерапии каждые две недели и 65 процентов при химиотерапии каждые три недели |
| Сохранение конечности в сравнении с ампутацией, дистальный отдел бедренной кости |
227 |
Различий в безрецидивной и общей выживаемости нет |
| Раздвижной эндопротез |
38 |
Хорошая функция, осложнения у 42 процентов |
Частые вопросы о хирургии опухолей костей у детей
Сможет ли мой ребенок сохранить ногу или руку?
У большинства детей да. Органосохраняющая операция не снизила выживаемость по сравнению с ампутацией, а импланты, которые удлиняются вместе с ростом, сохраняют функцию конечности.
Какая выживаемость при остеосаркоме?
В когорте EURAMOS-1 из 2 260 пациентов 71 процент были живы через пять лет после постановки диагноза. Выживаемость ниже, если опухоль уже распространилась на момент диагноза.
Как работает раздвижной имплант?
В нем есть механизм, который удлиняет имплант по мере роста ребенка, и его регулируют с помощью небольшой операции или, в более новых моделях, с помощью магнита снаружи ноги.
Что такое ротационная пластика?
Это операция, при которой голень поворачивают так, чтобы голеностопный сустав работал как коленный внутри протеза. Она дает очень активным детям хорошую функцию и позволяет избежать повторных операций на импланте.
Сколько мы пробудем в Стамбуле?
Две или три недели на операцию, при этом химиотерапия согласуется с вашей командой врачей дома.
Может ли родитель оставаться с ребенком?
Да. Родитель находится с ребенком в течение всего пребывания в больнице.
Источники
- Smeland S, Bielack SS, Whelan J, et al. Survival and prognosis with osteosarcoma: outcomes in more than 2000 patients in the EURAMOS-1 (European and American Osteosarcoma Study) cohort. European Journal of Cancer. 2019;109:36-50.
- Marina NM, Smeland S, Bielack SS, et al. Comparison of MAPIE versus MAP in patients with a poor response to preoperative chemotherapy for newly diagnosed high-grade osteosarcoma (EURAMOS-1): an open-label, international, randomised controlled trial. Lancet Oncology. 2016;17(10):1396-1408.
- Womer RB, West DC, Krailo MD, et al. Randomized controlled trial of interval-compressed chemotherapy for the treatment of localized Ewing sarcoma: a report from the Children's Oncology Group. Journal of Clinical Oncology. 2012;30(33):4148-4154.
- Simon MA, Aschliman MA, Thomas N, Mankin HJ. Limb-salvage treatment versus amputation for osteosarcoma of the distal end of the femur. Journal of Bone and Joint Surgery, American Volume. 1986;68(9):1331-1337.
- Henderson ER, Pepper AM, Marulanda G, et al. Outcome of lower-limb preservation with an expandable endoprosthesis after bone tumor resection in children. Journal of Bone and Joint Surgery, American Volume. 2012;94(6):537-547.
