Детская хирургия

Хирургия опухолей мягких тканей у детей

Хирургия опухолей мягких тканей у детей позволяет удалять образования, которые растут в жировой ткани, мышцах и нервах ребенка, от доброкачественных липобластом до рабдомиосаркомы и других сарком. Любое глубокое или растущее образование до удаления исследуют с помощью МРТ и биопсии, чтобы первая операция была правильной. В Университетской больнице Бируни в Стамбуле детские хирурги планируют операцию, биопсию сторожевого лимфоузла и реконструкцию на онкологическом консилиуме и сохраняют функцию у растущего ребенка.

Об этом отделении

Детская хирургия

Большинство образований под кожей у ребенка безопасны. Те немногие, что оказываются саркомами, требуют спланированной операции с самого первого разреза.

Хирургия опухолей мягких тканей у детей применяется при образованиях, которые растут в жировой ткани, мышцах, нервах и соединительной ткани у младенцев, детей и подростков, от доброкачественных липобластом и фиброзных опухолей до рабдомиосаркомы и других сарком мягких тканей. На первом месте стоит планирование. В одном индийском онкологическом центре почти половина детей, направленных с саркомой мягких тканей не рабдомиосаркомного типа, уже перенесли удаление образования в другом месте без предварительного планирования, и у 45,7 процента тех, кому выполнили повторное иссечение, опухолевая ткань оставалась (Qureshi и соавторы, Journal of Pediatric Surgery, 2017). После спланированной операции результаты хорошие. В исследовании Children's Oncology Group с участием 529 молодых пациентов пятилетняя выживаемость достигла 96,2 процента при саркомах не рабдомиосаркомного типа низкого риска, и большинство из них были излечены только хирургическим путем (Spunt и соавторы, Lancet Oncology, 2020). На этой странице рассказано о доброкачественных образованиях, тревожных признаках, визуализации и биопсии, рабдомиосаркоме, других саркомах, десмоидных опухолях, лимфатических узлах, реконструкции, наблюдении, а также о том, как семьи из других стран организуют операцию по поводу опухоли мягких тканей у ребенка в Университетской больнице Бируни в Стамбуле.

Процентов пятилетней выживаемости при саркомах не рабдомиосаркомного типа низкого риска при лечении по группам риска

Процентов детей, у которых опухолевая ткань осталась после незапланированного удаления в другом месте

Процентов рабдомиосарком конечностей, у которых стадия изменилась после биопсии сторожевого лимфоузла

Бесплатно

Разбор МРТ и результатов патоморфологии вашего ребенка на нашем детском онкологическом консилиуме

Бесплатная консультация

WhatsApp: +90 549 648 55 11 Получите бесплатную оценку Позвоните нам

Что такое опухоли мягких тканей

Опухоли мягких тканей у детей
Группа	Примеры	Поведение
Доброкачественные	Липома, липобластома, фиброзная гамартома, опухоли оболочек нервов	Не распространяются
Промежуточные	Десмоидная опухоль, инфантильная фибросаркома, дерматофибросаркома	Растут местно, редко распространяются
Злокачественные	Рабдомиосаркома, синовиальная саркома, злокачественная опухоль оболочек нервов	Могут распространяться в лимфоузлы и легкие

Где они растут

В любой части тела

Конечности, туловище, голова и шея, мочевой пузырь и предстательная железа, область половых органов, а также глубоко в животе или тазу.

Насколько часто встречаются

Саркомы мягких тканей составляют около семи процентов детских онкологических заболеваний, и половина из них приходится на рабдомиосаркому. Доброкачественные образования мягких тканей встречаются намного чаще.

Сосудистые родимые пятна и лимфатические мальформации также относятся к образованиям мягких тканей, и многие из них не требуют операции. Мы лечим их по отдельному направлению, посвященному сосудистым аномалиям.

Доброкачественные образования

Частые доброкачественные образования

Нужно ли удалять доброкачественное образование?

Не всегда. Небольшие типичные образования, подтвержденные при УЗИ, можно наблюдать. Мы удаляем доброкачественные образования, которые растут, вызывают боль, сдавливают нервы или сосуды, ограничивают движения или беспокоят ребенка, а липобластомы удаляют полностью, чтобы предотвратить повторный рост.

Доброкачественные образования мягких тканей
Образование	Типичный возраст	Лечение
Липобластома	До трех лет	Полное иссечение
Дермоидная киста	Младенцы, рядом с бровью	Иссечение
Фиброзная гамартома младенцев	Первые два года	Иссечение
Нейрофиброма	Любой возраст, чаще при NF1	Иссечение при росте или боли

Диагноз доброкачественной опухоли основан на данных визуализации, а при любом глубоком или необычном образовании также на биопсии. Любое глубокое растущее образование мы рассматриваем как возможную саркому, пока не доказано обратное.

Тревожные признаки

Когда нужно обратиться к специалисту

Большинство образований, которые замечают родители, представляют собой лимфатические узлы, кисты или доброкачественные жировые опухоли. Некоторые особенности указывают на саркому и требуют осмотра специалиста в течение двух недель.

Признаки, требующие оценки специалиста
Признак	Почему это важно	Следующий шаг
Размер больше пяти сантиметров	Выше вероятность саркомы	МРТ
Расположение глубже мышечной фасции	Доброкачественные образования располагаются ближе к коже	МРТ и биопсия
Рост в течение нескольких недель	Активная опухоль	Осмотр в течение нескольких дней
Образование в области мочевого пузыря, во влагалище или за глазом	Типичные локализации рабдомиосаркомы	На той же неделе

Безболезненное не значит безопасное

Многие саркомы безболезненны. Размер, глубина и рост важнее боли.

Кровь из влагалища у девочки младшего возраста, нарушение оттока мочи или выпячивание глаза требуют оценки на той же неделе.

УЗИ является первым исследованием, а при любом образовании с тревожным признаком далее выполняют МРТ.

Биопсия до удаления

Саркому нельзя просто вылущивать.

Когда образование удаляют без предварительной визуализации и биопсии, хирург рассекает опухоль или проходит вплотную к ней, разносит клетки в окружающие ткани и не оставляет чистого края, поэтому затем становится необходимой вторая, более широкая операция, иногда с лучевой терапией, чтобы очистить зону, и при этом удаляется больше тканей, чем потребовалось бы при спланированной операции с самого начала. В индийской серии 40 из 84 детей с саркомами не рабдомиосаркомного типа поступили после незапланированного иссечения, и у 45,7 процента повторно прооперированных в рубце все еще оставалась опухоль (Qureshi и соавторы, 2017). Повторное иссечение позволило вернуть результаты к уровню спланированной хирургии.

Сначала МРТ. Затем биопсия. Третьим шагом операция.

Визуализация и биопсия

Исследования перед операцией по поводу опухоли мягких тканей
Исследование	Цель	Примечание
МРТ с контрастом	Размер, глубина, нервы и сосуды	Ключевое исследование для планирования
Трепан-биопсия	Диагноз и молекулярные исследования	По линии будущего разреза
КТ грудной клетки	Метастазы в легких	При саркомах
PET-CT	Лимфоузлы и отдаленное распространение	Рабдомиосаркома и саркомы высокой степени злокачественности

Ход биопсийной иглы располагают там, где его удалят во время последующей операции, поэтому опухолевые клетки не остаются в нетронутых тканях. Биопсию планирует вместе с рентгенологом тот хирург, который будет оперировать.

Молекулярные исследования

Химерные гены, такие как PAX3-FOXO1 при рабдомиосаркоме, SS18 при синовиальной саркоме и NTRK при инфантильной фибросаркоме, определяют риск и иногда позволяют применять таргетные препараты.

Результаты поступают на онкологический консилиум в течение одной или двух недель, после чего составляется план лечения.

Рабдомиосаркома

Самая частая саркома детского возраста

Поддерживающая химиотерапия при рабдомиосаркоме высокого риска, 371 пациент
Исход	С поддерживающей терапией	Без нее
Пятилетняя безрецидивная выживаемость	77,6 процента	69,8 процента
Пятилетняя общая выживаемость	86,5 процента	73,7 процента
Лечение	Шесть месяцев винорельбина и циклофосфамида внутрь	Окончание после стандартной терапии

Рабдомиосаркома развивается из клеток, которые формируют мышцы. Лечение сочетает химиотерапию у каждого ребенка с операцией, лучевой терапией или их сочетанием для локального контроля. В европейском исследовании RMS 2005 шесть месяцев поддерживающей химиотерапии в низких дозах после стандартного лечения повысили пятилетнюю выживаемость у пациентов высокого риска (Bisogno и соавторы, Lancet Oncology, 2019).

Эмбриональная рабдомиосаркома, более частый вариант, имеет лучший прогноз, чем альвеолярный тип. Локализация, размер, возраст и состояние лимфатических узлов также определяют группу риска.

Локальный контроль при рабдомиосаркоме

Принцип

Удалить опухоль полностью, когда это возможно без потери функции или внешнего вида. Если это невозможно, сначала химиотерапия уменьшает опухоль, а затем проводится лучевая терапия или отсроченная операция.

Небольшую опухоль конечности или туловища можно удалить уже при постановке диагноза. Опухоли мочевого пузыря, предстательной железы, влагалища, головы и шеи сначала лечат химиотерапией, после чего выполняют органосохраняющую операцию или лучевую терапию, чтобы сохранить функцию мочевого пузыря, фертильность и внешний вид лица.

Понадобится ли нашему ребенку лучевая терапия?

Многим детям она нужна как часть локального контроля, особенно при альвеолярных опухолях, локализациях в области головы и шеи и опухолях, которые не удалось удалить с чистыми краями. Операция после химиотерапии может снизить дозу лучевой терапии. Сочетание методов для каждого ребенка определяет онкологический консилиум.

Локальный контроль в зависимости от локализации
Локализация	Первый шаг	Местное лечение
Конечность или туловище, небольшая опухоль	Операция или биопсия	Широкое иссечение, лучевая терапия при вовлеченных краях
Мочевой пузырь и предстательная железа	Химиотерапия	Частичная цистэктомия, лучевая терапия или брахитерапия
Влагалище и матка	Химиотерапия	Ограниченная операция, часто без лучевой терапии
Голова и шея	Химиотерапия	Лучевая терапия, операция в отдельных случаях

Лимфатические узлы и сторожевой узел

Распространение в лимфатические узлы меняет группу риска и лечение. Лимфоузлы проверяют у каждого ребенка с рабдомиосаркомой конечностей и у мальчиков старше десяти лет с опухолями рядом с яичком.

Процедура сторожевого лимфоузла при рабдомиосаркоме конечности, 55 пациентов
Показатель	Результат	Значение
Сторожевой узел найден	У всех пациентов	Выполнимо у детей
Стадия изменилась	17,0 процента	Другое лечение
Частота ложноотрицательных результатов	10,5 процента	В сочетании с исследованиями визуализации

Сторожевой узел является первым лимфатическим узлом, в который оттекает лимфа от опухоли. Его поиск и удаление дают более точное стадирование, чем только исследования визуализации.

Как находят сторожевой узел
Этап	Как	Когда
Введение индикатора	Радиоактивный индикатор и синий или флуоресцентный краситель	В день операции
Картирование	Сканирование и ручной датчик	До разреза
Удаление	Небольшой отдельный разрез	В ходе той же операции

Доказательная база

Систематический обзор и когортное исследование рекомендовали процедуру сторожевого узла детям с рабдомиосаркомой конечности наряду с клинической оценкой и исследованиями визуализации (Jeremiasse и соавторы, Annals of Surgical Oncology, 2021).

Наше отделение ядерной медицины выполняет картирование с индикатором, а хирург удаляет сторожевой узел через небольшой разрез под тем же наркозом, что и биопсию или удаление опухоли.

Другие саркомы мягких тканей

Группы риска у 529 молодых пациентов с саркомами не рабдомиосаркомного типа
Группа риска	Пятилетняя выживаемость без событий	Пятилетняя общая выживаемость
Низкий риск, опухоль удалена	88,9 процента	96,2 процента
Промежуточный риск, крупная опухоль высокой степени злокачественности или неудаленная	65,0 процента	79,2 процента
Высокий риск, метастатическая опухоль	21,2 процента	35,5 процента

Синовиальная саркома, злокачественная опухоль оболочек периферических нервов, инфантильная фибросаркома и другие редкие саркомы зависят от хирургического лечения больше, чем рабдомиосаркома. Опухоли низкого риска, удаленные с чистыми краями, у большинства детей в американском исследовании были излечены только хирургическим путем, что избавило их от химиотерапии и лучевой терапии (Spunt и соавторы, 2020). При крупных опухолях высокой степени злокачественности до операции проводят химиотерапию и лучевую терапию.

Чем отличается инфантильная фибросаркома?

Эта опухоль младенцев растет быстро, но редко распространяется. Большинство таких опухолей несут слияние гена NTRK, и таргетные препараты, такие как ларотректиниб, могут значительно уменьшить опухоль, что позволяет выполнять меньшие по объему операции с сохранением функции или вовсе обойтись без операции у части младенцев.

Десмоидные опухоли

Европейская консервативная стратегия при десмоидных опухолях, 173 молодых пациента
Первоначальный подход	Доля пациентов	Пятилетняя выживаемость без прогрессирования
Наблюдение	35 процентов	26,7 процента
Немедленная операция	31 процент	41,2 процента
Немедленная химиотерапия	34 процента	42,8 процента

Десмоидные опухоли растут местно и никогда не распространяются, но могут вернуться после операции. Некоторые перестают расти или уменьшаются сами по себе. Европейская детская группа рекомендует сначала наблюдение, операцию только тогда, когда она не наносит вреда функции, и химиотерапию с низкой токсичностью при росте опухоли, и на момент анализа были живы все пациенты, кроме одного (Orbach и соавторы, Lancet Child and Adolescent Health, 2017).

Наш подход

Сначала мы наблюдаем десмоидную опухоль с помощью МРТ каждые три месяца и избегаем операций, которые обезображивают или нарушают функцию, поскольку такая опухоль не угрожает жизни.

Реконструкция и функция

Пластические хирурги закрывают большие дефекты местными или свободными лоскутами.
Пересадка нервов и сухожилий восстанавливает движения там, где это необходимо.
Органосохраняющая операция на конечности является правилом, а ампутация выполняется редко.

Планируется совместно

Онкохирург и пластический хирург планируют резекцию и реконструкцию одновременно, чтобы широкий край удаления не привел к плохому результату.

Дети растут, поэтому реконструкция должна расти вместе с ними, и у детей младшего возраста мы отдаем предпочтение живым тканям, например лоскутам из собственного тела, а не имплантам.

Реабилитация

Физиотерапевты и эрготерапевты начинают работу на следующий день после операции. Дети после операций на конечностях получают программу для дома, при необходимости ортезы и регулярные осмотры до полного восстановления функции.

Микрохирургии, которая применяется для свободных лоскутов и восстановления нервов, посвящена отдельная страница на этом сайте.

Восстановление и наблюдение

Наблюдение после лечения саркомы мягких тканей
Исследование	Как часто	Цель
МРТ зоны опухоли	Каждые три месяца в первый год	Местный рецидив
Исследование грудной клетки	Сначала каждые три или шесть месяцев	Метастазы в легких
Осмотр в клинике	Каждые три месяца, затем реже	Рост, функция, отдаленные последствия

Большинство детей выписываются из больницы через 2 или 5 дней после операции по поводу опухоли мягких тканей, а после реконструкции позже.

Долгосрочные проверки

Отдаленные последствия

На протяжении детского возраста контролируют рост пролеченной конечности, функцию сердца после доксорубицина, функцию почек после ифосфамида, фертильность и появление вторых опухолей в поле облучения.

Результаты патоморфологии приходят в течение одной или двух недель после операции, и онкологический консилиум собирается снова, чтобы принять решение о дальнейшем лечении.

Жизнь после опухоли мягких тканей

Дети возвращаются в школу и к спорту.

Большинство детей, прошедших лечение по поводу опухоли мягких тканей, живут полноценной жизнью, и даже после лечения саркомы с операцией, химиотерапией и лучевой терапией они играют, учатся и растут, а некоторым приходится привыкать к рубцу, более слабой мышце или укороченной конечности при помощи физиотерапии, консультаций по протезированию и психологической поддержки, и наша клиника длительного наблюдения передает письменное резюме лечения, когда молодой человек переходит во взрослую службу.

Функция важна не меньше, чем излечение.

Для семей из других стран

До поездки

Пришлите снимки МРТ с описаниями, заключения патоморфологии после биопсии или операции и сами стекла, а также протоколы операций. Если образование уже удаляли в другом месте, пришлите этот протокол и фотографии рубца. От них зависит планирование повторного иссечения.

Длительность пребывания

Планируйте одну или две недели на биопсию и стадирование и две или три недели после операции по поводу опухоли, дольше после реконструкции. Допуск к полету дают после осмотра раны.

Дети, которым нужна химиотерапия, могут получать ее в Стамбуле или дома по тому же протоколу, при этом операция и лучевая терапия планируются здесь.

После возвращения домой

Исследования визуализации и анализы крови продолжает ваша местная команда, а наш онкологический консилиум разбирает результаты по видеосвязи и в сообщениях.

Поддержка в Стамбуле

Один координатор отдела по работе с международными пациентами занимается организацией от первого сообщения до выписки и отвечает по тому же номеру WhatsApp после вашего возвращения. Отдел работает на английском, арабском, французском, русском, сербском, румынском и испанском языках и приглашает переводчиков для других языков, а также оформляет пригласительное письмо для визы, трансферы из аэропорта, ежедневный транспорт и проживание рядом с больницей. Доступны халяльное, вегетарианское и диабетическое питание, молитвенная комната на территории, а также врач женского пола по запросу везде, где это позволяет график.

Второе мнение

Пересмотр стекол патоморфологом до поездки подтверждает диагноз или в части случаев меняет его, и мы организуем его по запросу.

Стоимость

Что входит в расчет стоимости операции по поводу опухоли мягких тканей
Пункт	Включено	Оплачивается отдельно
Операция	Хирург, анестезия, операционная, патоморфология	Реконструкция силами пластической хирургии
Больница	Пребывание в палате по плану	Дополнительные дни
Дальнейшее ведение	Лекарства при выписке, наблюдение по видеосвязи	Химиотерапия, лучевая терапия

Удаление доброкачественного образования стоит значительно меньше, чем лечение саркомы, которое сочетает несколько методов на протяжении месяцев.

Письменный расчет

Отправляется после разбора МРТ и патоморфологии на онкологическом консилиуме, до вашей поездки.

В расчете отдельно указаны операция, картирование сторожевого узла, реконструкция, химиотерапия и лучевая терапия, чтобы семьи видели стоимость каждой части плана.

Сравнивайте расчеты для одного и того же плана и проверяйте, включены ли разбор на онкологическом консилиуме и наблюдение.

Источники

Spunt SL, Million L, Chi YY, et al. A risk-based treatment strategy for non-rhabdomyosarcoma soft-tissue sarcomas in patients younger than 30 years (ARST0332), a Children's Oncology Group prospective study. Lancet Oncol. 2020;21(1):145-161.
Bisogno G, De Salvo GL, Bergeron C, et al. Vinorelbine and continuous low-dose cyclophosphamide as maintenance chemotherapy in patients with high-risk rhabdomyosarcoma (RMS 2005), a multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2019;20(11):1566-1575.
Qureshi SS, Prabhu A, Bhagat M, et al. Re-excision after unplanned resection of nonmetastatic nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma in children, comparison with planned excision. J Pediatr Surg. 2017;52(8):1340-1343.
Jeremiasse B, van der Steeg AFW, Fiocco M, et al. Value of the sentinel node procedure in pediatric extremity rhabdomyosarcoma, a systematic review and retrospective cohort study. Ann Surg Oncol. 2021;28(13):9048-9059.
Orbach D, Brennan B, Bisogno G, et al. The EpSSG NRSTS 2005 treatment protocol for desmoid-type fibromatosis in children, an international prospective case series. Lancet Child Adolesc Health. 2017;1(4):284-292.

Примечание редактора

Подготовлено медицинской редакцией Biruni Hospital. Проверено: Op. Dr. Mohammed N.I. SKAIK, Сердечно-сосудистая хирургия.

Медицинскую проверку провёл

Op. Dr. Mohammed N.I. SKAIK

Сердечно-сосудистая хирургия

Смежные виды лечения

Смотреть все