При остеосаркоме полное удаление опухоли и хороший ответ на химиотерапию являются двумя самыми сильными факторами прогноза выживаемости. В этом руководстве объясняется, как хирурги планируют границы резекции, почему при разных опухолях подходят органосохраняющая операция, ротационная пластика или ампутация, как метастазы в легких все еще можно излечить хирургически, какие новые методы дополняют лечение, как проходит наблюдение и пребывание в Стамбуле.
Об этом отделении
Детская хирургия
При остеосаркоме то, насколько полно хирург удаляет опухоль, является одним из двух самых сильных факторов прогноза выживаемости. Второй фактор заключается в том, насколько хорошо опухоль ответила на химиотерапию до операции.
Остеосаркома занимает первое место среди злокачественных опухолей костей у детей и подростков. Лечение состоит из трех частей, это химиотерапия, операция и повторная химиотерапия, и операция определяет очень многое. В немецко-австрийском анализе 1 702 пациентов десятилетняя выживаемость составила 64,8 % при удалении всей видимой опухоли и 14,6 % при неполном удалении. Операция важна и при возврате болезни, поскольку полное удаление очагов в легких или костях дает реальный шанс на длительное излечение. Пришлите нам МРТ, КТ грудной клетки, результаты биопсии и данные о химиотерапии, и хирург ортопед онколог, работающий вместе с детскими онкологами, расскажет, как будет удалена опухоль и какая реконструкция последует за этим.
64,8 % против 14,6 %
Десятилетняя выживаемость при полной и неполной операции, 1 702 пациента
39 % против 0 %
Пятилетняя выживаемость после рецидива, с полной повторной операцией и без нее
Опухоль удаляют единым блоком, никогда не рассекая ее, вместе с ободком здоровой кости и мышцы вокруг.
Биопсийный канал удаляют вместе с опухолью.
Границы резекции планируют по МРТ, выполненной после химиотерапии, включая отдельные скип метастазы в той же кости.
Удаленный сустав или участок кости восстанавливают в ходе той же операции.
Почему химиотерапия идет первой
До 1980 х годов одна только операция, чаще всего ампутация, приводила к излечению менее чем одного из пяти пациентов, потому что микроскопическое распространение в легкие уже было. Небольшое американское рандомизированное исследование 1986 года закрыло этот вопрос. Через два года у 66 % пациентов, получивших химиотерапию, не было рецидива. Среди тех, за кем только наблюдали, таких было 17 %. Химиотерапия до и после операции стала стандартом. Хирургия перешла от ампутации к органосохраняющим операциям, и вместе эти два изменения превратили опухоль, от которой погибало большинство детей, в болезнь, которую большинство переживает.
Планирование резекции
МРТ всей кости после химиотерапии, чтобы измерить опухоль и выявить скип метастазы.
Картирование нервов и сосудов рядом с опухолью, что определяет, можно ли сохранить конечность.
Выбор реконструкции, это имплант, донорская кость или ротационная пластика, согласованный с семьей.
Обсуждение на онкологическом консилиуме с участием онколога, рентгенолога и патолога.
Доля опухоли, погибшей под действием химиотерапии, при этом 90 % и более считают хорошим ответом.
Расстояние от опухоли до каждого края резекции.
Границы резекции и ответ на лечение
Вызванный химиотерапией некроз опухоли и границы резекции являются важными прогностическими факторами местного контроля у пациентов с остеосаркомой.
Серия наблюдений Института Rizzoli, Journal of Clinical Oncology, 1994
Прогностические факторы
Локализация и размер опухоли, первичные метастазы, ответ на химиотерапию и хирургическая ремиссия имеют самостоятельное прогностическое значение при остеосаркоме.
Анализ 1 702 пациентов, Journal of Clinical Oncology, 2002
Что показывают исследования?
Исход в большинстве случаев определяют два показателя.
Операция и выживаемость
Группа Cooperative Osteosarcoma Study Group проанализировала 1 702 пациента, получавших химиотерапию до и после операции. Десятилетняя выживаемость в целом составила 59,8 %. Она была 64,8 % при удалении всей видимой опухоли и 14,6 % при неполном удалении, а также 73,4 % при хорошем ответе на химиотерапию против 47,2 % при плохом ответе. Опухоли таза или позвоночника, крупные опухоли и наличие метастазов на момент постановки диагноза имели худшие исходы, а хирургическая ремиссия и ответ на лечение оказались двумя ключевыми факторами.
Адъювантная химиотерапия повышает шансы на безрецидивную выживаемость у пациентов с остеосаркомой высокой степени злокачественности.
Рандомизированное исследование, New England Journal of Medicine, 1986
Локализация опухоли меняет ход операции. В области колена и в плечевой кости, то есть в самых частых локализациях, органосохраняющая операция возможна у большинства детей. В тазу и позвоночнике широкие границы резекции достичь труднее без значительной потери функции, выживаемость ниже, и иногда операцию дополняет лучевая терапия. При опухоли, которая охватывает основной нерв ноги, сохранение конечности может оставить ее нечувствительной и слабой, и ротационная пластика или ампутация способны дать ребенку более активную жизнь с протезом. Это трудные разговоры, и команда дает семьям время, письменную информацию и, если это полезно, возможность встретиться с другой семьей, сделавшей такой же выбор.
Местный рецидив
В Институте Rizzoli в Болонье местный рецидив возник у 7 % пациентов, и лишь трое из 28 пациентов с рецидивом были живы на момент последнего контроля. Ни у одного из пациентов после радикальной ампутации или ротационной пластики местного рецидива не было, против 10 % после органосохраняющей операции. Среди пациентов с органосохраняющими операциями самыми сильными предикторами были плохой ответ на химиотерапию и недостаточные границы резекции, поэтому хирург планирует границы по МРТ, выполненной после химиотерапии, а ротационная пластика или ампутация остаются правильным выбором при некоторых опухолях.
Что происходит, если опухоль распространяется в легкие?
Рецидив не является концом.
При рецидиве операция остается ключевой
Большинство рецидивов остеосаркомы возникает в легких, в первые два или три года после лечения. В отличие от многих злокачественных опухолей, очаги остеосаркомы в легких можно излечить их удалением, и хирурги оперируют даже при нескольких узлах или в обоих легких, если каждый из них можно удалить.
На узком экране эта таблица прокручивается в сторону. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.
Выживаемость после рецидива, 576 пациентов
Группа
Пятилетняя выживаемость
Все пациенты после рецидива
23 процента
Вторая полная хирургическая ремиссия
39 процентов
Без второй полной ремиссии
0 процентов
1
Обследование
КТ грудной клетки и сцинтиграфия костей или ПЭТ, чтобы найти каждый очаг. Длительный промежуток после лечения и единственный узел повышают шансы на излечение.
2
Операция на легких
Каждый узел удаляют через открытый доступ на грудной клетке, что позволяет хирургу прощупать узлы, слишком мелкие для КТ, либо через малоинвазивный доступ при единственном небольшом узле.
3
Дальнейшее лечение
Многим пациентам добавляют химиотерапию второй линии, а в дальнейшем регулярно выполняют исследования грудной клетки.
Признаки, о которых нужно сообщить во время наблюдения
Новый кашель, боль в груди, одышка, новая боль или припухлость в области оперированной кости или рядом с ней, а также боль в другой кости требуют обследования, не дожидаясь следующего планового визита.
На узком экране эта таблица прокручивается в сторону. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.
Типичный график наблюдения
Период после лечения
КТ грудной клетки и рентген оперированной кости
Первый и второй годы
Каждые три месяца
Третий и четвертый годы
Каждые четыре или шесть месяцев
С пятого по десятый годы
Каждые шесть или двенадцать месяцев
Есть ли дополнения к стандартному лечению?
Мифамуртид
Мифамуртид, также называемый MTP, стимулирует иммунные клетки атаковать оставшиеся опухолевые клетки. В американском исследовании с участием 662 пациентов с локализованной остеосаркомой его добавление к химиотерапии повысило шестилетнюю общую выживаемость с 70 до 78 %, с тенденцией к улучшению бессобытийной выживаемости. В Европе препарат одобрен при локализованной остеосаркоме, удаленной полностью. Решение о его применении принимает онколог.
Добавление MTP к химиотерапии привело к статистически значимому улучшению общей выживаемости и к тенденции к улучшению бессобытийной выживаемости.
Исследование Children's Oncology Group с участием 662 пациентов, Journal of Clinical Oncology, 2008
1
Десять недель
Химиотерапия метотрексатом, доксорубицином и цисплатином до операции.
2
Операция
Удаление и реконструкция, затем исследование опухоли для оценки ответа и границ резекции.
3
Около восемнадцати недель
Продолжение химиотерапии после операции, иногда с мифамуртидом.
Полная операция является обязательным компонентом радикальной терапии второй линии.
Анализ 576 пациентов с рецидивом, Journal of Clinical Oncology, 2005
Сколько длится пребывание и от чего зависит стоимость?
Планирование поездки
Семьи, планирующие лечение, прежде всего задают одни и те же три вопроса.
На узком экране эта таблица прокручивается в сторону. Проведите пальцем или потяните, чтобы увидеть все столбцы.
Ключевые цифры для семей
Вопрос
Ответ по данным исследований
Выживаемость через десять лет, все пациенты
59,8 процента
Выживаемость при полной операции
64,8 процента
Местный рецидив после органосохраняющей операции
10 процентов в Институте Rizzoli
Запланируйте от двух до трех недель в Стамбуле для основной операции и от одной до двух недель для операции на легких. Команда согласует химиотерапию с вашими онкологами по месту жительства. Дети летят домой, когда рана зажила и они безопасно справляются с костылями или дыхательными упражнениями.
Стоимость зависит от объема операции, реконструкции, срока госпитализации и физиотерапии. Точную цифру для вашего случая вы получите после бесплатного разбора файла.
Один координатор планирует каждый визит вместе с семьей, от приглашения для визы, которое отправляется за десять дней, до трансфера и квартиры без ступеней рядом с больницей. Родитель находится с ребенком все время, а команда работает на семи языках, при этом доступны халяльное питание и молитвенная комната. После возвращения домой хирург и онколог изучают контрольные снимки, присланные вашей местной командой, и остаются на связи по тому же номеру WhatsApp, а поскольку большинство рецидивов впервые видно на КТ грудной клетки в первые два или три года, команда следит за тем, чтобы каждое исследование читал специалист, знакомый с исходными снимками, так что небольшой новый узел распознается рано, пока его еще можно удалить полностью, задолго до следующего планового визита.
Частые вопросы о хирургии остеосаркомы
Почему операция так важна при остеосаркоме?
Она определяет выживаемость. У 1 702 пациентов десятилетняя выживаемость составила 64,8 % при полной операции и 14,6 % без нее.
Что означает хороший ответ на химиотерапию?
Это значит, что после операции под микроскопом погибло не менее 90 % опухоли. У пациентов с хорошим ответом десятилетняя выживаемость составила 73,4 % против 47,2 % при плохом ответе.
Можно ли вылечить метастазы в легких?
Многие можно. После рецидива у пациентов, у которых были удалены все очаги, пятилетняя выживаемость составила 39 %, тогда как без полной операции не выжил никто.
Бывает ли ампутация лучше органосохраняющей операции?
При некоторых опухолях да. После ампутации и ротационной пластики в серии Института Rizzoli местных рецидивов не было, и это правильный выбор, когда чистых границ резекции иначе достичь нельзя.
Сколько мы пробудем в Стамбуле?
От двух до трех недель для основной операции, от одной до двух недель для операции на легких.
Может ли родитель быть рядом с ребенком?
Да. Родитель находится с ребенком в течение всего пребывания в больнице.
Источники
Link MP, Goorin AM, Miser AW, et al. The effect of adjuvant chemotherapy on relapse-free survival in patients with osteosarcoma of the extremity. New England Journal of Medicine. 1986;314(25):1600-1606.
Bielack SS, Kempf-Bielack B, Delling G, et al. Prognostic factors in high-grade osteosarcoma of the extremities or trunk: an analysis of 1,702 patients treated on neoadjuvant cooperative osteosarcoma study group protocols. Journal of Clinical Oncology. 2002;20(3):776-790.
Picci P, Sangiorgi L, Rougraff BT, et al. Relationship of chemotherapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence in osteosarcoma. Journal of Clinical Oncology. 1994;12(12):2699-2705.
Kempf-Bielack B, Bielack SS, Jürgens H, et al. Osteosarcoma relapse after combined modality therapy: an analysis of unselected patients in the Cooperative Osteosarcoma Study Group (COSS). Journal of Clinical Oncology. 2005;23(3):559-568.
Meyers PA, Schwartz CL, Krailo MD, et al. Osteosarcoma: the addition of muramyl tripeptide to chemotherapy improves overall survival, a report from the Children's Oncology Group. Journal of Clinical Oncology. 2008;26(4):633-638.
Примечание редактора
Подготовлено медицинской редакцией Biruni Hospital. Проверено: Prof. Dr. Hatice Deniz BÖLER, Общая хирургия.
