Трансплантация органов

Трансплантация печени у детей, пересадка печени ребенку

Трансплантация печени у детей заменяет отказавшую печень ребенка, чаще всего при атрезии желчных путей, метаболическом заболевании, острой печеночной недостаточности или гепатобластоме, частью здоровой печени, которую отдает один из родителей или близкий родственник. Обе печени восстанавливаются за несколько недель. Наша детская трансплантологическая команда обследует ребенка и донора, выполняет обе операции, выхаживает вашего ребенка в детской реанимации и продолжает наблюдение после вашего возвращения домой.

Об этом отделении

Детская трансплантология

Небольшая часть печени родителя может заменить отказавшую печень ребенка. Обе печени полностью восстанавливают функцию за несколько недель.

Трансплантация печени у детей, или пересадка печени ребенку, заменяет больную печень ребенка здоровой, и для большинства детей это часть печени, которую отдает один из родителей или близкий родственник. Такой метод называется трансплантацией печени от живого донора. Самая частая причина это атрезия желчных путей, врожденная непроходимость желчных протоков. Далее следуют наследственные метаболические заболевания, внезапная печеночная недостаточность и опухоли, например гепатобластома. Младенцам донор отдает левый латеральный сегмент, примерно пятую часть печени, и хирурги выполняют такую операцию даже у детей с массой тела менее 5 килограммов. В крупнейшем регистре трансплантаций от живого донора при атрезии желчных путей, включавшем 2 085 детей в Японии, через 20 лет были живы 84,2 % пациентов (Kasahara и соавторы, 2017). На этой странице объясняется, почему детям нужна трансплантация и когда направлять ребенка к специалистам, как работает прижизненное донорство и что оно означает для донора, как проходит обследование ребенка и донора, как выполняется операция, какова жизнь после трансплантации, какие бывают осложнения, каковы результаты и как семьи из других стран организуют лечение в Университетской больнице Бируни в Стамбуле.

84,2

Процент детей, живых через 20 лет после трансплантации от живого донора при атрезии желчных путей, 2 085 пациентов в Японии

90,5

Процент пересаженных печеней, работающих через год после операции, по данным того же регистра

Килограммов, масса тела, ниже которой младенцы все же могут получить уменьшенный сегмент от живого донора

Бесплатно

Изучение медицинских документов вашего ребенка нашей детской трансплантологической командой

Бесплатная консультация

WhatsApp: +90 549 648 55 11 Получите бесплатную оценку Позвоните нам

Почему детям нужна трансплантация печени

Основные причины трансплантации печени у детей
Заболевание	Что происходит	Обычный возраст на момент трансплантации
Атрезия желчных путей	Желчные протоки непроходимы с рождения, цирроз развивается несмотря на операцию Касаи	До двух лет, у части детей в более старшем возрасте
Метаболические и генетические заболевания	Нарушения цикла мочевины, синдром Криглера-Найяра, ПСВХ, болезнь Вильсона, тирозинемия	От грудного возраста до подросткового
Синдром Алажилля	Слишком мало желчных протоков, сильный зуд и плохой рост	Ранний детский возраст
Острая печеночная недостаточность	Внезапная утрата функции печени из-за вирусов, лекарств или по неизвестным причинам	Любой возраст, в течение нескольких дней
Опухоли печени	Гепатобластома, которую нельзя удалить после химиотерапии	Ранний детский возраст

При некоторых метаболических заболеваниях сама печень выглядит здоровой, но в ней не хватает одного фермента, и новая печень излечивает заболевание всего организма. При других состояниях, например при атрезии желчных путей, печень рубцово изменена и перестает работать. Перед тем как рекомендовать трансплантацию, команда оценивает рост ребенка, симптомы, анализы крови и качество жизни.

Атрезия желчных путей является причиной примерно половины всех трансплантаций печени у детей младшего возраста во всем мире.

Признаки прогрессирования болезни печени
Признак	О чем говорит	Действие
Желтая кожа и глаза, сохраняющиеся после операции Касаи	Желчь по-прежнему не оттекает	Раннее направление в трансплантационный центр
Плохая прибавка в весе несмотря на кормление	Недостаточность питания из-за болезни печени	Нутритивная поддержка и оценка для трансплантации
Увеличенный живот, рвота кровью	Жидкость и повышенное давление в венах печени	Обследование в течение нескольких дней

Раннее направление дает команде время спокойно подготовить ребенка и донора.

Когда направлять ребенка

Чем раньше, тем лучше

Детей направляют при появлении первого осложнения цирроза, до того как болезнь станет неотложной ситуацией. Трансплантация у стабильного ребенка с хорошим питанием сопряжена с меньшим риском, чем у ребенка, уже находящегося в критическом состоянии.

Поводы для направления
Ситуация	Сроки	Причина
Неудачная операция Касаи, билирубин остается высоким в три месяца	Немедленно	Большинству нужна трансплантация в первые два года
Задержка роста, сильный зуд, повторные инфекции желчных протоков	В течение нескольких недель	Под угрозой качество жизни и выживаемость
Острая печеночная недостаточность, спутанность сознания, кровотечение	В тот же день	Трансплантация может потребоваться в течение нескольких дней

Шкалы PELD для детей младше 12 лет и MELD для детей старшего возраста помогают определить срочность. При трансплантации от живого донора балл имеет меньшее значение, чем готовность ребенка и донора.

Острая печеночная недостаточность

Ребенка с внезапной печеночной недостаточностью нужно немедленно перевести в трансплантационный центр с детской реанимацией, поскольку окно возможностей для трансплантации может закрыться за несколько дней.

Атрезия желчных путей и операция Касаи

Операция Касаи, выполняемая в первые два месяца жизни, соединяет петлю кишки напрямую с печенью, чтобы обеспечить отток желчи. Если она работает, ребенок может сохранить собственную печень на годы, иногда до взрослого возраста. Она дает время. Тем не менее большинству детей с атрезией желчных путей в итоге требуется трансплантация, одним в грудном возрасте, другим в подростковом, когда рубцовые изменения постепенно нарастают. Регулярное наблюдение после операции Касаи позволяет направить ребенка до того, как осложнения станут тяжелыми.

Печень от живого донора

Печень разделена на сегменты, каждый со своим кровоснабжением и оттоком желчи. Хирург может удалить часть печени взрослого и пересадить ее ребенку. Обе части восстанавливаются, печень донора почти до прежнего размера за шесть восемь недель, а трансплантат ребенка по мере его роста.

Какая часть печени используется
Трансплантат	Доля печени донора	Кому из детей подходит
Уменьшенный или моносегментарный	Десятая часть или меньше	Младенцы с массой тела примерно до 5 килограммов
Левый латеральный сегмент	Примерно пятая часть	Младенцы и дети младшего возраста
Левая доля	Примерно треть	Дети старшего возраста и подростки небольшого роста
Правая доля	Примерно три пятых	Подростки и реципиенты с размерами тела как у взрослых

Результаты в крупнейшем регистре

Выживаемость трансплантата через 1, 5, 10, 15 и 20 лет у пациентов с атрезией желчных путей после трансплантации печени от живого донора составила 90,5, 90,4, 84,6, 82,0 и 79,9 процента, и трансплантация от живого донора оказалась безопасным и эффективным методом лечения, который не наносит ущерба живым донорам (Kasahara и соавторы, American Journal of Transplantation, 2018).

Почему прижизненное донорство подходит детям

Печени от посмертных доноров, достаточно маленькие для детей младшего возраста, встречаются редко. Ожидание может закончиться смертью. Живой донор позволяет запланировать операцию на наиболее подходящий момент, со здоровым трансплантатом и коротким временем холодовой ишемии.

Донор

Донором обычно становится один из родителей. Может быть обследован и любой здоровый взрослый родственник с совместимой группой крови. При donorстве левого латерального сегмента для маленького ребенка удаляется меньше печени, чем при донорстве для взрослого, и восстановление идет быстрее.

Кто может быть донором
Критерий	Обычное требование	Примечание
Возраст	От 18 примерно до 55 лет	Доноров старшего возраста оценивают индивидуально
Группа крови	Совместима с группой крови ребенка	При дополнительном лечении возможны и несовместимые трансплантации
Состояние здоровья	Нет болезней печени, сердца и диабета	При жировом гепатозе может потребоваться сначала снизить вес
Родство	Член семьи, с подтверждающими документами	Требование турецкого законодательства для иностранных пациентов

Обследование донора

Анализы крови, проверка сердца и легких, КТ или МРТ печени для картирования сосудов и измерения объема, а также психологическая оценка. Независимый врач, не входящий в команду, которая лечит ребенка, подтверждает, что донор здоров и действует свободно.

Насколько это рискованно для донора?

Донорство является большой операцией. Осложнения, такие как подтекание желчи, инфекция или проблемы с раной, возникают у меньшинства доноров, и большинство из них полностью разрешаются. Мировая частота смерти донора очень низкая, около 2 на 1 000 по всем прижизненным донорствам печени, большинство из которых были донорствами от взрослого взрослому с более крупными трансплантатами. Донорство меньшего по объему левого латерального сегмента для ребенка сопряжено с меньшим риском. Хирург подробно обсуждает эти цифры с каждым донором до подписания согласия.

Смертность доноров составила 0,2 процента на 11 553 донорские операции в 71 программе, причем большинство смертей произошло в течение 60 дней (Cheah и соавторы, Liver Transplantation, 2013).

Восстановление донора
Время	Этап	活Активность
1 7 день	Пребывание в больнице	Ходьба с первого или второго дня
2 6 неделя	Восстановление дома	Легкая активность, без подъема тяжестей
2 3 месяц	Печень восстановилась	Большинство возвращается к полноценной работе и спорту

Обследование ребенка

От одной до двух недель обследований

Ребенка оценивают детские гепатологи, хирурги, анестезиологи, кардиологи и диетологи. Обследование также включает проверку прививок, которые по возможности завершают до трансплантации, поскольку живые вакцины после нее вводить нельзя.

Исследования перед трансплантацией
Исследование	Цель	Примечание
Анализы крови и скрининг на инфекции	Функция печени, группа крови, вирусы, такие как ЦМВ и ВЭБ	Определяет выбор лекарств после трансплантации
УЗИ, КТ или МРТ	Сосуды, размеры брюшной полости, перенесенные операции	Позволяет спланировать трансплантат и анастомозы
УЗИ сердца	Функция сердца и врожденные пороки	Часто встречаются при синдроме Алажилля
Оценка питания	Вес, мышцы, витамины	Нутритивная поддержка улучшает восстановление

Операция и реанимация

День операции

Операции донора и ребенка идут параллельно в двух операционных. Операция донора занимает от четырех до шести часов, операция ребенка от шести до десяти. Больную печень ребенка удаляют, а новый трансплантат соединяют с сосудами ребенка и обеспечивают отток желчи.

После операции ребенка переводят в отделение детской реанимации, где внимательно контролируют дыхание, кровоток в новой печени и баланс жидкости. Большинство детей отключают от аппарата искусственного дыхания в течение одного двух дней и переводят в трансплантационное отделение в течение недели. В первые дни ежедневное УЗИ контролирует кровоток в сосудах новой печени.

Типичное течение госпитализации ребенка
Период	Где	Основное внимание
1 5 день	Детская реанимация	Дыхание, кровоток, ранние признаки отторжения
1 3 неделя	Трансплантационное отделение	Питание, ходьба, концентрация лекарств
3 4 неделя	Выписка в жилье рядом с больницей	Визиты в клинику два три раза в неделю

Подготовка ребенка и семьи

Дети легче переносят лечение, когда знают, что их ждет.

Объясните операцию простыми словами, подходящими возрасту ребенка, используя книжки с картинками и кукол, которые предоставляет специалист по игровой терапии, и позвольте ребенку взять в больницу любимую игрушку и одеяло. Братьям и сестрам тоже нужно объяснение, а также план ухода за ними на то время, пока один из родителей и ребенок находятся в больнице, поскольку родителю-донору потребуется несколько дней отдыха после операции и он не сможет поднимать ребенка в течение нескольких недель. Семьи, которые организуют приезд второго взрослого в Стамбул, переносят недели после операции намного легче, потому что одному домохозяйству слишком тяжело одновременно справляться с восстановлением родителя после донорства и уходом за ребенком в реанимации.

Записывайте свои вопросы. Приносите их с собой. Команда отвечает на каждый.

Жизнь после трансплантации

Трансплантация печени заменяет одно заболевание новым, управляемым состоянием. Пожизненный прием лекарств, здоровый образ жизни и регулярное наблюдение поддерживают работу новой печени.

Наблюдение после трансплантации
Пункт	Частота	Цель
Иммуносупрессивный препарат, обычно такролимус	Два раза в сутки, пожизненно	Предотвращает отторжение
Анализы крови	Сначала еженедельно, затем каждые один три месяца	Функция печени, концентрация препарата, инфекции
УЗИ	С интервалами, которые устанавливает команда	Кровоток и желчные протоки
Вакцины	Инактивированные вакцины по графику	Живых вакцин избегают

Доза иммуносупрессивного препарата снижается в течение первого года, и многие дети в долгосрочной перспективе принимают один препарат в низкой дозе. Подростки чаще всего пропускают прием лекарств, и команда работает с ними напрямую, чтобы прием лекарств стал их собственной ответственностью.

Взросление с новой печенью

Большинство детей догоняют сверстников.

Рост возобновляется, аппетит возвращается, а силы прибавляются в течение нескольких месяцев после успешной трансплантации. Дети возвращаются в школу через три шесть месяцев после операции и занимаются спортом после полного заживления раны. Развитие тоже может догнать норму, особенно если трансплантация была выполнена рано, хотя некоторым детям нужна дополнительная поддержка в школе. Мытье рук, гигиена питания и быстрая реакция на повышение температуры становятся привычкой. В подростковом возрасте дети учатся сами следить за приемом лекарств и визитами до перехода во взрослую трансплантационную клинику.

Осложнения

Осложнения после трансплантации печени у детей часто возникают в первые месяцы. Большинство из них лечатся без потери новой печени.

Осложнения и их лечение
Осложнение	Когда	Лечение
Острое отторжение	Первые недели и месяцы	Повышение доз иммуносупрессии, обычно обратимо
Тромбоз печеночной артерии	Первые дни и недели	Экстренная операция или новая трансплантация
Сужение желчного протока или подтекание желчи	От недель до лет	Стент, дренирование или операция
Инфекции, включая ЦМВ и ВЭБ	Первые месяцы	Противовирусные препараты и наблюдение
Лимфопролиферативное заболевание, ПТЛЗ	От месяцев до лет	Снижение иммуносупрессии, ритуксимаб

Родители узнают о тревожных признаках до выписки и получают номер, по которому можно позвонить днем и ночью.

Повторная трансплантация требуется меньшинству детей, чаще всего из-за проблем с сосудами в первые недели или хронического отторжения спустя годы.

Тревожные признаки для родителей
Признак	Возможная причина	Что делать
Повышение температуры	Инфекция или отторжение	Позвонить в трансплантационную команду в тот же день
Желтые глаза, светлый стул, темная моча	Проблема с желчными протоками или отторжение	Позвонить команде
Рвота и невозможность удержать лекарства	Риск низкой концентрации препарата	Позвонить команде немедленно

Для семей из других стран

Один координатор из отдела международных пациентов занимается организацией от первого сообщения до выписки и отвечает по тому же номеру WhatsApp после вашего возвращения домой. Отдел работает на английском, арабском, французском, русском, сербском, румынском и испанском языках и приглашает переводчиков для других языков, а также оформляет приглашение для визы, встречу в аэропорту, ежедневный транспорт и проживание рядом с больницей. Халяльное, вегетарианское и диабетическое питание, молитвенная комната на территории и женщина-врач по запросу, если позволяет график.

Дети из других стран получают печень от живого родственника, поскольку органы посмертных доноров в Турции распределяются через национальную систему. Турецкое законодательство требует, чтобы донор был родственником, и родство должно быть подтверждено документально до операции. Координатор перечислит точный список документов для вашей страны, а переводы оформляются здесь.

Документы для прижизненного донорства
Документ	Назначение	Примечание
Свидетельства о рождении или документ о составе семьи	Подтверждает родство между донором и ребенком	С апостилем или консульским заверением, с переводом
Паспорта ребенка и донора	Удостоверение личности	Действительны на весь срок пребывания
Медицинские заключения	Диагноз, перенесенные операции, группа крови	Направляются заранее для изучения

Длительность пребывания и готовность к перелету

Ребенок и семья остаются в общей сложности примерно на два три месяца, включая одну две недели обследования, три четыре недели в больнице и последующее тщательное наблюдение. Донор обычно выписывается в течение недели и может лететь примерно через четыре недели. Ребенок летит, когда концентрация лекарств стабильна и команда удовлетворена функцией печени.

После вашего возвращения домой местный педиатр и гепатолог продолжают наблюдение по нашему письменному плану, результаты анализов передаются нам, а наша команда остается доступной для вопросов.

Стоимость

Что включает расчет стоимости трансплантации печени у детей
Пункт	Включено	Оплачивается отдельно
Обследование	Исследования ребенка и донора, консультации	Дополнительные исследования в сложных случаях
Операция	Обе операции, реанимация, пребывание в больнице	Повторная трансплантация, дополнительные вмешательства при осложнениях
После выписки	Визиты в клинику и анализы во время пребывания	Лекарства после возвращения домой, проживание

Расчет предоставляется в виде пакета, охватывающего ребенка и донора, и основан на состоянии ребенка. Осложнения, удлиняющие пребывание, увеличивают стоимость, и в расчете объясняется, как это учитывается. Сравнивайте пакеты, включающие одинаковые позиции, особенно дни в реанимации и обследование донора.

Источники

Kasahara M, Umeshita K, Sakamoto S, et al. Living donor liver transplantation for biliary atresia. An analysis of 2085 cases in the registry of the Japanese Liver Transplantation Society. Am J Transplant. 2018;18(3):659-668.
Kasahara M, Umeshita K, Sakamoto S, Fukuda A, Furukawa H, Uemoto S. Liver transplantation for biliary atresia. A systematic review. Pediatr Surg Int. 2017;33(12):1289-1295.
Cheah YL, Simpson MA, Pomposelli JJ, Pomfret EA. Incidence of death and potentially life-threatening near-miss events in living donor hepatic lobectomy. A world-wide survey. Liver Transpl. 2013;19(5):499-506.

Примечание редактора

Подготовлено медицинской редакцией Biruni Hospital. Проверено: Assistant Professor Muhammet Sinan DAĞDEVİREN, Оториноларингология.

Медицинскую проверку провёл

Assistant Professor Muhammet Sinan DAĞDEVİREN

Оториноларингология

Смежные виды лечения

Смотреть все